2026, Número 3
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Cir Columna 2026; 4 (3)
Tumor espinal poco frecuente: un caso de tumor neuroectodérmico primitivo intradural periférico
Lacayo-Simón A, Galicia-Zamalloa AL, Díaz-Haaz DI, Campos-Flores D
Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 259-264
Archivo PDF: 2272.86 Kb.
RESUMEN
Los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (pPNETs) son neoplasias poco frecuentes y agresivas que se originan a partir de células de la cresta neural. Su presentación en la columna vertebral, en especial en forma intradural y extramedular, es extremadamente rara y plantea un desafío diagnóstico debido a su similitud clínica y radiológica con otras lesiones espinales. En este informe se presenta el caso de un varón de 19 años, que acudió con dolor lumbar progresivo y debilidad en las extremidades inferiores, además, presentaba parestesias bilaterales de L2 a S1, hiporreflexia bilateral en L4 y arreflexia completa en S1, así como signos positivos de Lasègue, Bragard y Babinski. La resonancia magnética (RM) simple y contrastada de la columna lumbar reveló una masa anormal en la cauda equina. El tratamiento quirúrgico consistió en una resección total de la masa mediante abordaje posterior, descompresión y fijación de L2 a S1, guiado con monitorización neurológica intraoperatoria. La lesión tumoral redonda era de bordes irregulares, aspecto negruzco y arenoso, tenía un diámetro aproximado de 3 × 4 cm. La lesión era intradural y estaba situada en posición central, comprimiendo la cauda equina entre L2 y L5. El análisis histopatológico confirmó un tumor neuroectodérmico primitivo periférico con positividad inmunohistoquímica para CD99 y Ki-67 al 40%, y negatividad para el antígeno de membrana epitelial (EMA) y la proteína ácida fibrilar glial (GFAP). El paciente recibió tratamiento complementario con radioterapia conformacional tridimensional. En el postoperatorio inmediato mostró mejoría clínica, con recuperación parcial de la fuerza muscular. No obstante, estos tumores tienen un mal pronóstico, con una media de supervivencia de 12 a 18 meses, y requieren seguimiento a mediano y largo plazo para evaluar respuesta y secuelas. Este caso subraya la importancia del pPNET en el diagnóstico diferencial de los tumores espinales y la necesidad de un tratamiento multimodal inmediata.
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