2025, Número 1
Cistadenoma papilar apocrino en región vulvar
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10.35366/123126
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 4
Paginas: 25-27
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RESUMEN
El cistadenoma papilar es un tumor benigno poco frecuente que se origina por la proliferación adenomatosa quística de las glándulas apocrinas. En 90% de los casos se presenta en la cabeza y el cuello; no obstante, se han documentado localizaciones menos comunes, como el tórax, los hombros, las axilas, el prepucio y la vulva. Clínicamente, se presenta como una neoformación noduloquística, azul oscuro, traslúcida y cupuliforme, con crecimiento lento. El diagnóstico se establece con base en las características histológicas, así como en el análisis histoquímico. En la histopatología se observa una cavidad quística con una pared de dos capas de células epiteliales y proyecciones papilares. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Se presenta el caso de una mujer de 55 años, con esta neoformación localizada en la vulva.INTRODUCCIóN
El cistadenoma papilar apocrino es un tumor benigno raro que se origina a partir de una proliferación adenomatosa quística de las glándulas apocrinas. Su prevalencia es baja, aproximadamente 1 por cada 1,000 biopsias subcutáneas analizadas. Se localiza predominantemente en la cabeza y el cuello (90% de los casos); no obstante, se han documentado áreas atípicas como el tórax, los hombros, las axilas, el prepucio y la vulva. Clínicamente se caracteriza por una neoformación noduloquística, cupuliforme, de color azul oscuro, frecuentemente traslúcida, de crecimiento lento. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección.1
El cistadenoma apocrino y el hidrocistoma apocrino han sido términos utilizados indistintamente en la literatura para describir estas lesiones quísticas de las glándulas apocrinas, lo que ha generado confusión. El "hidrocistoma" fue descrito por Robinson como una dilatación quística del conducto de la glándula sudorípara ecrina. Mehregan, en contraste, definió el cistadenoma apocrino como un tumor benigno que representa una proliferación adenomatosa de las glándulas apocrinas, diferenciándolo de un simple quiste de retención.2
La primera descripción clínica del cistadenoma apocrino fue realizada por Montford en 1962. No presenta predilección de sexo y suele aparecer en la edad adulta. Además, puede asociarse con el nevo sebáceo.3
El diagnóstico definitivo es histopatológico, en el cual se observa un espacio quístico en la dermis con una pared constituida por una doble capa de células epiteliales: una capa externa de células mioepiteliales aplanadas y vacuoladas, y una capa interna de células columnares altas con citoplasma eosinofílico y núcleo redondo. Estas lesiones presentan secreción por decapitación y numerosas proyecciones papilares que crecen hacia la cavidad central, con gránulos PAS positivos y diastasa resistente.4
CASO CLíNICO
Se presenta el caso de una mujer de 55 años, sin antecedentes personales patológicos. Acude al Centro Dermatológico Pascua por presentar una dermatosis localizada a tronco de la que afecta vulva, a nivel de la cara interna del labio mayor, labio menor y vestíbulo del lado derecho, caracterizada por una neoformación exofítica, bilobulada, de aspecto pseudoquístico, hiperpigmentada, de superficie lisa, bordes regulares y bien definidos, de 2.5 × 1.5 cm, no adherida a planos profundos y de dos años de evolución (Figura 1).
Se realizó una biopsia escisional. En la histopatología se observó la epidermis acantósica y en la dermis la presencia de una cavidad con abundante material amorfo eosinófilo, cuya pared está constituida por dos hileras de células epiteliales. En algunas zonas, la pared presenta proyecciones papilares, las cuales tienen secreción por decapitación (Figuras 2, 3 y 4). Se establece el diagnóstico histológico de cistadenoma papilar apocrino con extirpación completa (Figura 5).
CONCLUSIóN
La distinción entre cistadenoma apocrino e hidrocistoma apocrino es crucial, ya que ambos términos se han utilizado de manera intercambiable en la literatura.
El cistadenoma apocrino es una patología benigna, cuyo tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica. La escisión local amplia con márgenes negativos es el estándar para el manejo de tumores solitarios. La ausencia de malignidad en la histopatología elimina la necesidad de intervención adicional. Es importante describir con precisión estas lesiones para asegurar una identificación correcta de la naturaleza del tumor. A pesar de su rareza, el cistadenoma apocrino no debería recidivar si se realiza la extirpación completa.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Dermatopatóloga.
2 Jefe del Servicio de Patología Vulvar.
3 Residente del tercer año de Dermatología.
Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX.
CORRESPONDENCIA
Dra. Maribet González-González. E-mail: dramaribetgonzalez@hotmail.com