2026, Número 2
Tumor neuroendocrino pancreático en síndrome MEN1: hallazgos quirúrgicos, radiológicos y patológicos
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 100-105
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RESUMEN
La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 es un síndrome hereditario autosómico dominante que causa tumores endocrinos en glándulas como paratiroides, páncreas e hipófisis. Los tumores neuroendocrinos pancreáticos, frecuentes en esta entidad, pueden ser funcionales o no funcionales, y presentan desafíos diagnósticos y terapéuticos debido a su comportamiento multifocal y heterogéneo. El manejo requiere un abordaje individualizado y multidisciplinario. Se expone el caso de una paciente de 32 años con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 y múltiples lesiones pancreáticas detectadas incidentalmente. Los estudios de imagen evidenciaron tres tumores hipervasculares en el páncreas, con intensa captación de receptores de somatostatina y actividad metabólica variable. La paciente fue intervenida mediante pancreatectomía distal y esplenectomía. El análisis histopatológico confirmó tumores neuroendocrinos bien diferenciados, sin afectación ganglionar. Este caso resalta el valor de la imagen multimodal y la colaboración multidisciplinaria para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de tumores neuroendocrinos pancreáticos en pacientes con neoplasia endocrina múltiple tipo 1.ABREVIATURAS:
- 18F-FDG = flúor-18 fluorodesoxiglucosa
- FDG = fluorodesoxiglucosa
- MEN1 = neoplasia endocrina múltiple tipo 1
- PET = tomografía por emisión de positrones
- PET/TC = tomografía por emisión de positrones con tomografía computarizada
- SSTR = receptores de somatostatina
- TC = tomografía computarizada
- TNEp = tumores neuroendocrinos de páncreas
INTRODUCCIóN
La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) es un síndrome hereditario autosómico dominante causado por mutaciones en el gen MEN1. Esta condición predispone al desarrollo de tumores endocrinos en glándulas como la paratiroides, el páncreas y la hipófisis, con una prevalencia de 2-3 por cada 100,000 personas y un riesgo acumulado de entre 30 y 80% de tumores neuroendocrinos de páncreas (TNEp).1,2 Más del 80% de los pacientes con MEN1 desarrollan TNEp y/o gastrinomas duodenales.
Los TNEp presentan una gran variabilidad clínica y radiológica, lo que dificulta su diagnóstico y manejo. La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2022 permite una estratificación tumoral precisa, al distinguir entre tumores bien diferenciados, carcinomas y neoplasias mixtas.3 El diagnóstico de MEN1 se confirma por la presencia de una mutación germinal.
Las imágenes por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) son clave para localizar lesiones pancreáticas, mientras que técnicas avanzadas, como la tomografía por emisión de positrones (PET), han mejorado la detección y el manejo de los TNEp.4 La PET con flúor-18 fluorodesoxiglucosa (18F-FDG) se utiliza principalmente en tumores de alto grado, aunque puede ser útil en lesiones de bajo grado.5 Un 50% de los pacientes muestran captación positiva, asociada con peor pronóstico.6 La PET con receptores de somatostatina (SSTR) ofrece alta sensibilidad para detectar enfermedad metastásica, y ayuda en la estratificación y toma de decisiones terapéuticas.7
Se presenta el caso de una mujer de 32 años con mutación en MEN1 y múltiples lesiones pancreáticas, que requirió pancreatectomía distal y esplenectomía, destacando la utilidad de la PET en el diagnóstico y seguimiento de TNE asociados a MEN1.
PRESENTACIóN DEL CASO
Mujer de 32 años con mutación en MEN1; fue referida por múltiples lesiones pancreáticas detectadas incidentalmente en 2020 durante una apendicitis aguda.
Los estudios revelaron lesiones en cabeza, cuerpo y cola del páncreas, además de un microadenoma hipofisario no funcional y un leve hiperparatiroidismo bioquímico. Se planificó paratiroidectomía subtotal tras el manejo de las lesiones pancreáticas.
La tomografía por emisión de positrones con tomografía computarizada (PET/TC) con 18F-NOTA-octreótido identificó un adenoma paratiroideo y lesiones pancreáticas en cuello, cuerpo y cola, con realce al contraste y calcificaciones en la cola. Las lesiones, de hasta 27 mm, mostraron alta captación del radiotrazador y sobreexpresión de receptores de somatostatina (Figura 1).
La PET/TC con 18F-FDG confirmó las lesiones en páncreas; la del cuello tuvo mayor actividad metabólica (valor de captación estandarizado [SUV, por sus siglas en inglés] 4.5), la del cuerpo no captó fluorodesoxiglucosa (FDG), y la de la cola mostró captación leve, indicando comportamiento biológico heterogéneo (Figura 2).
El comité multidisciplinario consideró alto el riesgo de malignidad debido al número y tamaño de las lesiones y al contexto de MEN1, por lo que se realizó una pancreatectomía distal con esplenectomía. Se confirmaron tres lesiones discretas en páncreas, sin masas adicionales. El estudio histopatológico confirmó tres tumores neuroendocrinos bien diferenciados de grado 1 (Ki-67 de 1%) en cuello, cuerpo y cola del páncreas, con márgenes negativos y sin compromiso ganglionar (Figura 3).
La paciente evolucionó favorablemente tras la cirugía, sin complicaciones postoperatorias y con adecuada recuperación.
DISCUSIóN
Los TNEp son la manifestación más frecuente y principal causa de mortalidad en MEN-1. Su diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos bioquímicos e imagen, siendo el ultrasonido endoscópico y la imagen de receptores de somatostatina las técnicas más específicas.8 Hasta un 30% de los pacientes no presentan mutaciones detectables en MEN1, requiriendo criterios clínicos para el diagnóstico.
Los TNEp no funcionales, aunque silentes, requieren resección quirúrgica si están confirmados bioquímicamente o superan 1 cm. Las series recientes los identifican como los principales tumores asociados a MEN-1 con indicación quirúrgica.8
La MEN-1 suele manifestarse entre los 20 y 25 años, y más del 50% de los pacientes tienen síntomas antes de los 50.
La OMS clasifica los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos según marcadores proliferativos (G1-G3 y carcinomas poco diferenciados).9
Aunque suelen crecer lentamente, pueden metastatizar rápidamente. La supervivencia media es de 240 meses para TNEp no funcionales localizados, cayendo a 90 meses en enfermedad localizada avanzada y 25 meses en casos metastásicos, lo que resalta la importancia de la detección e intervención quirúrgica tempranas.10
La TC es la técnica imagenológica más usada, pero la exposición a radiación es una limitante. La PET/CT con galio-68, dirigida a los receptores de somatostatina, ha mostrado mejor detección de tumores adicionales y correlación con Ki67, aunque faltan estudios para definir su uso óptimo.11,12
El tratamiento quirúrgico precoz modifica el curso y riesgo de metástasis de los TNEp en MEN-1.13 Estos tumores difieren de los esporádicos por su multifocalidad, producción hormonal y predisposición genética. La pancreatectomía parcial, generalmente por vía laparoscópica, es el abordaje preferido, reservando la enucleación para lesiones menores de 1 cm.14,15 Los tumores MEN-1 suelen ser de bajo grado, pero de mayor tamaño y multifocales; los gastrinomas son los más frecuentes.16 La resección de ganglios linfáticos es estándar, aunque la extensión ideal no está definida (11-15 ganglios).17
El seguimiento postoperatorio depende del grado tumoral, tipo de resección y resolución sintomática, realizándose durante 10-15 años.18 El tamaño tumoral, edad y raza influyen en el pronóstico, pero no la positividad ganglionar preoperatoria, y actualmente no hay diferencias pronósticas entre tumores funcionales y no funcionales.19
A distancia de los esporádicos, los TNEp MEN-1 presentan menor riesgo de metástasis, con opciones quirúrgicas y médicas diversas, aunque el acceso a fármacos como antagonistas de somatostatina es limitado.20
CONCLUSIONES
La MEN-1 es un trastorno hereditario raro y complejo cuyo abordaje diagnóstico y terapéutico continúa siendo un desafío, tanto para los médicos de atención primaria como para los equipos especializados. Esta complejidad subraya la necesidad de una estrategia individualizada, coordinada y multidisciplinaria para garantizar una evaluación integral y un manejo óptimo de los individuos con sospecha de MEN-1. El reconocimiento temprano, la evaluación sistemática y la intervención oportuna no sólo mejoran los resultados clínicos, sino que también facilitan la adecuada planificación del seguimiento a largo plazo.
Se requieren más estudios que reporten las presentaciones clínicas, las estrategias de manejo y los resultados, con el fin de fortalecer la base de evidencia que guía la toma de decisiones en estos pacientes. Los esfuerzos colaborativos y multiinstitucionales pueden proporcionar una comprensión más amplia del espectro de la enfermedad, mejorar la detección temprana y, en última instancia, optimizar el pronóstico, la calidad de vida y la atención integral de los pacientes con MEN-1.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Niederle B, Selberherr A, Bartsch DK, et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 and the pancreas: diagnosis and treatment of functioning and non-functioning pancreatic and duodenal neuroendocrine neoplasia within the MEN1 syndrome - an International Consensus Statement. Neuroendocrinology. 2021; 111: 609-630. doi: 10.1159/000511791.
Zhang L, Ventin M, Arya S, et al. Surgical and oncologic outcomes after pancreatectomy for pancreatic neuroendocrine tumor in multiple endocrine neoplasia type 1 and von Hippel-Lindau syndrome: a large, multi-institutional cohort study. J Am Coll Surg. 2026; 242: 1602-1612. doi: 10.1097/XCS.0000000000001829.
AFILIACIONES
1 Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición "Salvador Zubirán", Ciudad de México, México.
2 Médico Pasante de Servicio Social, Departamento de Cirugía Hepatopancreatobiliar (DCH). ORCID: 0000-0002-0307-1977
3 Médico Pasante de Servicio Social, DCH. ORCID: 0009-0001-1542-4338
4 Médico Pasante de Servicio Social, DCH. ORCID: 0009-0001-7778-9084
5 Médica adscrita, Departamento de Radiología. ORCID: 0009-0001-0265-1726
6 Médico adscrito, Departamento de Patología. ORCID: 0000-0002-6926-8182
7 Cirujano adscrito, DCH. ORCID: 0000-0002-5940-4208
CORRESPONDENCIA
Dr. Ismael Domínguez Rosado. E-mail: ismael.dominguezr@incmnsz.mxRecibido: 28/04/2026. Aceptado: 05/05/2026