2026, Número 2
Cuando el dolor conduce a cirugía: síndrome de Wünderlich
Texto completo
Cómo citar este artículo
10.35366/123464
Artículos similares
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 5
Paginas: 96-99
Archivo PDF: 957.91 Kb.
RESUMEN
El síndrome de Wünderlich es una malformación congénita mülleriana del tracto genital femenino, secundaria a la falta de desarrollo y/o ausencia de fusión de los conductos müllerianos, o bien, a la falta de resorción del septo uterino. Su incidencia reportada es de 0.5 a 5% de los nacimientos femeninos vivos. Se caracteriza por la asociación de útero didelfo, septo vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral. Debe mantenerse un alto índice de sospecha de síndrome de Wünderlich en pacientes con dolor pélvico de inicio característico posterior a la menarquia, generalmente secundario a hematocolpos ocasionado por un septo vaginal obstructivo vertical, el cual puede manifestarse como dolor abdominal agudo y conducir a la realización innecesaria de laparotomía exploradora. Se reporta el caso de una paciente sin antecedentes patológicos de relevancia, con antecedente de dolor pélvico intenso acompañado de leucocitosis, a quien se le realizó laparotomía exploradora ante la alta sospecha de absceso intraabdominal, sin encontrarse patología abdominal; únicamente se identificó útero didelfo. Posteriormente, se realizó exploración vaginal, evidenciándose obstrucción del cérvix derecho, por lo que se efectuó dilatación cervical y drenaje de piometra, con resolución satisfactoria del cuadro clínico.INTRODUCCIóN
El síndrome de Wünderlich constituye una rara anomalía congénita mülleriana caracterizada por la asociación entre útero didelfo, septo vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral. En la literatura mundial, hasta el 2025, se habían reportado aproximadamente 200 casos.1
Reportamos el caso de una paciente con síndrome de Wünderlich, haciendo énfasis en los aspectos clínicos y en el abordaje quirúrgico, los cuales, hasta donde llega nuestro conocimiento, son de gran relevancia para la práctica del cirujano general, con el fin de evitar laparotomías innecesarias en este tipo de padecimientos.
REPORTE DEL CASO
Se trata de paciente femenino de 25 años de edad, atendida inicialmente en un hospital de segundo nivel por presentar dolor abdominal bajo, siendo diagnosticada y manejada como enfermedad inflamatoria pélvica, con mejoría parcial. Sin embargo, persistió con dolor abdominal asociado a taquicardia y fiebre de 38°C, motivo por el cual reingresó al mismo hospital. Durante su evaluación se realizaron estudios de laboratorio e imagen, reportándose leucocitosis de 18,300 cel/µL y ultrasonido pélvico con hallazgo de útero bicorne, sin evidencia de colecciones. A la exploración física se documentaron datos compatibles con abdomen agudo, por lo que se propuso laparotomía exploradora ante la sospecha de apendicitis complicada. La paciente rechazó el tratamiento ofrecido y solicitó alta voluntaria para buscar una segunda opinión médica.
Posteriormente, acudió a un centro ginecológico, donde persistía con dolor abdominal y fiebre. A la exploración física se encontró abdomen con datos de irritación peritoneal y, al tacto vaginal, una masa retrocervical indurada de 6 × 6 cm. Los estudios de ingreso mostraron leucocitosis de 20,300 cel/µL, trombocitosis de 691,000/µL y fracción β de hormona hCG (hormona gonadotropina coriónica humana, por sus siglas en inglés) de 2.39 UI/L (negativa para embarazo). Se solicitó ultrasonido abdominal, reportándose dos cuerpos uterinos independientes, riñón izquierdo único hipertrófico, líquido libre intraabdominal y masa pélvica, sin descartarse un proceso apendicular. La paciente fue sometida a laparotomía exploradora por el servicio de Ginecología, solicitándose interconsulta al servicio de Cirugía General ante la sospecha de apendicitis. Durante el procedimiento, Cirugía General descartó patología apendicular, identificándose únicamente útero didelfo, sin presencia de líquido libre ni colecciones intraabdominales.
Posteriormente, se realizó nueva exploración vaginal mediante colocación de espejo vaginal, observándose dos cérvix independientes; el cérvix derecho se encontraba edematoso y eritematoso, con obstrucción del orificio cervical, por lo que se efectuó dilatación cervical, obteniéndose salida de material purulento y fétido (Figura 1). Tras la intervención quirúrgica, se instauró tratamiento con antibioticoterapia de amplio espectro y analgesia. En los días posteriores, la paciente evolucionó sin dolor abdominal ni fiebre. Después, se realizó resonancia magnética, identificándose útero didelfo, agenesia renal derecha y nefromegalia izquierda (Figura 2). La paciente cursó el posoperatorio en buenas condiciones y posteriormente se realizó resección del tabique vaginal, sin complicaciones.
DISCUSIóN
El síndrome de Wünderlich es una patología congénita que consta de la asociación de una anomalía de fusión lateral de los conductos müllerianos (útero didelfo) con obstrucción asimétrica (hemivagina ciega) y, consecuentemente, agenesia renal homolateral a la obstrucción (Figura 3). Se produce como resultado de la acción unilateral de una noxa teratogénica entre la sexta y novena semanas de gestación, sobre uno de los conductos mesonéfricos, produciendo el defecto asimétrico obstructivo. Es una reacción en cadena que se inicia con la detención del desarrollo del conducto mesonéfrico, seguida de la detención del desarrollo del conducto de Müller a ese nivel y la obstrucción posterior. Aunque el brote ureteral puede encontrarse presente y unirse al metanefros, la ausencia del extremo inferior del conducto mesonéfrico impide la formación del trígono vesical; en consecuencia, el uréter no logra fusionarse con la vejiga y el riñón homolateral degenera en forma secundaria. Por esta razón, las anomalías por duplicación se asocian de manera constante con agenesia renal ipsilateral al lado obstruido.1,2 Su incidencia es baja, reportándose entre 0.5 y 5%.3
El diagnóstico inicial puede sospecharse durante el ultrasonido prenatal ante la presencia de un riñón multiquístico fetal, en cuyo caso debe orientarse la búsqueda hacia una masa pélvica hormono-dependiente secundaria a obstrucción, permitiendo un diagnóstico precoz y evitando las consecuencias del bloqueo prolongado en la etapa posmenárquica. La resonancia magnética fetal puede constituir un método complementario útil cuando la ecografía no es concluyente. Asimismo, esta patología puede cursar de manera asintomática y descubrirse incidentalmente durante estudios ecográficos prenatales o posnatales.1,2
El cuadro clínico suele ser inespecífico; entre las manifestaciones más frecuentes se encuentran el dolor abdominal y la dismenorrea progresiva. El ciclo menstrual puede ser normal debido a la permeabilidad de la hemivagina contralateral, lo que retrasa el diagnóstico. También puede presentarse flujo intermenstrual amarronado secundario a una comunicación parcial, congénita o adquirida, entre ambos hemisistemas. A la exploración física puede identificarse una masa abdominal palpable. El principal elemento diagnóstico continúa siendo la sospecha clínica.1,3
La ecografía puede ayudar al diagnóstico, sin embargo, sus hallazgos pueden ser inespecíficos debido a la acumulación progresiva del material hemático en las hemicavidades (hematocolpos, hematometrocolpos), pudiendo manifestarse como una tumoración o colección de ecoestructura heterogénea. En contraste, presenta gran utilidad diagnóstica para identificar agenesia renal, con una especificidad reportada del 100%.1,4
La resonancia magnética es considerada por algunos autores como el método complementario en casos donde la ecografía no es diagnóstica, sin embargo, la mayor parte de la literatura indica que es el método de elección para estudiar las anomalías uterinas, ya que posee una alta diferenciación tisular, resolución espacial, cortes multiplanares, capacidad de obtener una configuración anatómica exacta uterina, cervical y vaginal, así como la caracterización de su contenido. Los hallazgos consisten en útero doble, canales cervical y vaginal dobles y la presencia de un tabique transverso situado usualmente en el tercio superior de la vagina, asociado a hematometrocolpos.1,2
El tratamiento de elección consiste en el abordaje endovaginal con resección del tabique vaginal. El epitelio que recubre la hemivagina obstruida está constituido por células cuboides, lo que confirma su origen mülleriano. Tras la remoción del tabique, la recuperación completa del epitelio escamoso puede tardar entre dos y tres años.
Aunque este tipo de anomalía mülleriana no representa, en sí misma, un riesgo vital para la paciente, muchas mujeres son sometidas a laparotomías innecesarias y a sus potenciales complicaciones, incluyendo anexohisterectomías, consideradas factores agravantes del compromiso reproductivo futuro, como lo describió Di Benedetto y colaborador,3 quienes reportaron que el 40% de sus pacientes fueron sometidas a procedimientos de este tipo. Por ello, resulta de gran importancia difundir el conocimiento sobre las características generales y la presentación clínica de esta patología.3
Con base en lo anterior, se recomienda que los médicos potencialmente involucrados en el manejo de esta entidad conozcan adecuadamente su naturaleza y manifestaciones clínicas, favoreciendo el uso de laparoscopia en casos de duda diagnóstica y evitando laparotomías innecesarias.4,5 El tratamiento definitivo y de elección para el síndrome de Wünderlich continúa siendo la resección del tabique vaginal.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Cirujano general y de trauma. Sección de Cirugía de Hombres, Departamento de Cirugía General, Hospital Central Militar. Secretaría de Defensa Nacional (SEDENA). Ciudad de México, México.
2 Cirujano general y de trauma. Área de Cirugía, Hospital Central Militar. SEDENA. Ciudad de México, México.
3 Anestesióloga. Hospital Militar de Zona. San Miguel de los Jagüeyes, Estado de México, México.
CORRESPONDENCIA
Mayor M.C. Edgar Fernando Hernández García. E-mail: fernando_hdez44@hotmail.comRecibido: 12/01/2026. Aceptado: 12/04/2026