2026, Número 1
Spontaneous pneumothorax due to metastatic choriocarcinoma
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10.35366/123584
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 30-33
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RESUMEN
El coriocarcinoma es un tumor de células germinales con comportamiento altamente maligno cuya localización suele ser gonadal. La presentación extragonadal es sumamente rara y conlleva mal pronóstico al no realizarse un diagnóstico y resección oportunos. Al haber menos de 100 casos reportados en la literatura, no hay un claro consenso sobre el tratamiento que deban recibir. Presentamos el caso de una paciente que recibió resección quirúrgica oportuna sin quimioterapia adyuvante. Se trata de una mujer de 41 años que debutó con disnea y dolor pleurítico, se evidenció neumotórax derecho mediante radiografía, y neumatocele por tomografía; lo que nos llevó a la resección en cuña no anatómica del segmento responsable y cuyo reporte histopatológico documentó un coriocarcinoma pulmonar primario. Por los márgenes amplios de la resección se decidió no indicar quimioterapia adyuvante. Al seguimiento, no se encontró evidencia de más enfermedad metastásica ni neumotórax recurrente a 12 meses de seguimiento.INTRODUCCIóN
El coriocarcinoma es un tumor de células germinales con comportamiento altamente maligno.1,2 Comúnmente su presentación extragonadal en tejido pulmonar es secundario a metástasis con un tumor primario gonadal en 45 a 87%. Sin embargo, del coriocarcinoma pulmonar primario (CPP), como tumor primario sin origen gonadal, solo se han reportado menos de 100 casos, incluyendo los diagnosticados post mortem.3,4
Para su abordaje diagnóstico es indispensable sospecharlo en una lesión pulmonar aislada con elevación de hormona gonadotropina coriónica humana, descartar embarazo en curso y ausencia de antecedentes neoplásicos.5,6
A diferencia del coriocarcinoma gestacional, que tiene una buena respuesta al tratamiento a base de quimioterapia y lleva consigo un buen pronóstico al ser detectada a tiempo, el CPP tiene una supervivencia menor a cinco años debido a su rápida progresión y facilidad de progresión con metástasis a hígado y diafragma.7,8
Debido a los pocos casos presentados y a la falta de evidencia publicada, no existe un tratamiento establecido basado en evidencia científica, y casi todas las publicaciones se tratan de reportes de casos aislados. En la mayoría de ellos se realiza el tratamiento a base de la resección quirúrgica con quimioterapia adyuvante. Nosotros presentamos a una paciente diagnosticada con neumotórax primario a quien no se le indicó quimioterapia adyuvante.
PRESENTACIóN DEL CASO
Femenino de 41 años, quien ingresa a urgencias por disnea mMRC3, dolor pleurítico intenso derecho; los síntomas empezaron de forma progresiva el día de su ingreso hasta hacerse incapacitantes. En la radiografía de su ingreso se aprecia neumotórax completo derecho (Figura 1). Se instala drenaje pleural para estabilización y comienza su abordaje con tomografía de tórax.
Antecedente familiar de defunción de abuela materna y madre por cáncer de mama. Trabaja como secretaria, sin exposición a biomasa ni asbestos. Niega tabaquismo y enfermedad pulmonar agregada; ginecológicamente dos embarazos llevados a término y un aborto espontáneo hace un año por embarazo molar.
En la tomografía se aprecia neumatocele en lóbulo medio derecho (Figura 2), por lo que se realiza toracoscopia derecha para resección en cuña. No se observaron alteraciones macroscópicas en pleural parietal ni en resto de segmentos pulmonares (Figuras 3 y 4). Evoluciona favorablemente y se retira sonda pleural al tercer día para ser egresada a su domicilio.
El reporte histopatológico reporta una lesión de aspecto hialino que tiene células redondas con citoplasma eosinófilo que muestran un pleomorfismo moderado, así como células de aspecto deciduoide con pleomorfismo moderado. Complementado con inmunohistoquímica con el coctel de queratinas, el cual fue positivo intenso en todas las células evaluadas, P63 positivo, ciclina D1 positiva, Ki-67 positivo (Figura 5).
En consulta de control se observaron niveles de gonadotropina coriónica humana dentro de límites normales, sin evidencia de enfermedad metastásica ni neumotórax recurrente, se dieron 12 meses de seguimiento a la paciente.
DISCUSIóN
El coriocarcinoma es un tumor maligno, derivado de las células del sincitiotrofoblasto, por su origen embriológico se les define como tumores de células germinales. La mayor parte de éstos se localizan en las gónadas. La presentación extragonadal suele ser relacionada a metástasis del tumor primario gonadal.
En los casos revisados en la literatura, la mayoría se presentan como nódulos o tumores pulmonares, por lo que el abordaje suele ser apegado a dichas entidades: a través de biopsias percutáneas, broncoscopia o gammagrama. En nuestra paciente, debido al desconocimiento de esta entidad y la falta de sospecha; aunado con el diagnóstico del neumatocele responsable de un neumotórax primario, decidimos realizar la resección del neumatocele y no solicitamos perfil hormonal para demostrar la elevación de la gonadotropina previa a la resección quirúrgica. Cabe mencionar que en el caso presentado, la paciente negó la presencia de antecedentes neoplásicos y no presentaba síntomas genitourinarios que nos hicieran sospechar de un tumor de células germinales.
Durante el procedimiento quirúrgico no encontramos alguna alteración que apuntara a otra patología diferente a la sospecha diagnóstica y la resección con bordes amplios de la lesión se decidió para prevenir la fuga aérea relacionada con la resección de un neumatocele.
Hablando de la histopatología del tumor, el diagnóstico diferencial más importante debe realizarse con el carcinoma de células gigantes, con el que comparte características histopatológicas similares y cuya distinción se realiza mediante inmunohistoquímica con el marcador TTF-1, que es negativo al CPP y positivo al de células gigantes.9,10
Una vez recabado el reporte de histopatología, complementamos el abordaje con tomografía abdominopélvica en búsqueda de tumor gonadal, descartando cualquier enfermedad neoplásica en dichos sitios.
Debido a que el CPP es un tumor de extremadamente rara incidencia, no hay un consenso de recomendaciones para esta enfermedad. Sin embargo, en los casos publicados pareciera que la respuesta al tratamiento quirúrgico con resección completa ofrece los mejores resultados. Se han propuesto tratamientos adyuvantes con quimioterapia.11,12
Se consultó con oncología médica y sugirió quimioterapia adyuvante a base de bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP); no obstante, platicando con la paciente sobre la falta de evidencia sobre la adyuvancia, considerando que logramos una resección R0, con bordes microscópicos a más de 2 cm de la actividad tumoral, y la negativa de la paciente de recibir quimioterapia por experiencias familiares previas, decidimos acompañarla en su decisión de no recibir tratamiento adyuvante, aconsejándole, a su vez, vigilancia con tomografía de baja intensidad a los 6 y 12 meses en el primer año y, a partir de entonces, de forma anual.
CONCLUSIONES
El CPP es un tumor pulmonar que debe considerarse en un contexto clínico apropiado. La resección con márgenes amplios de forma oportuna y el diagnóstico inmunohistoquímico son fundamentales para lograr un buen pronóstico. En nuestro centro es el primer caso conocido con este diagnóstico y, a nuestro conocimiento, el primero reportado con buen desenlace sin tratamiento adyuvante. Es necesario un mayor trabajo de investigación para conocer la prevalencia real de la enfermedad y homogeneizar el tratamiento médico-quirúrgico.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Cirugía Cardiotorácica. Hospital Ángeles Roma.
CORRESPONDENCIA
Dr. Jesús Alberto Arenas-Lugo. E-mail: jearlugo@gmail.comRecibido: 09/01/2024. Aceptado: 21/06/2024