Muciño MEY, Díaz MVL, Moreno LLM, Arboleda HVA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 21
Paginas: 267-278
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RESUMEN

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una dermatosis inflamatoria papuloescamosa infrecuente caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas, placas eritemato-anaranjadas o color salmón con “islas” de piel respetada y queratodermia palmoplantar. Su heterogeneidad clínica y el solapamiento con otras dermatosis eritematoescamosas dificultan el diagnóstico y el tratamiento. En esta revisión se integra la evidencia reciente sobre bases genéticas (incluyendo mutaciones en CARD14 y alteraciones relacionadas con la queratinización, sobre todo en formas familiares/juveniles), mecanismos inmunológicos (activación de ejes IL-23/IL-17, TNF-α e IL-1), hallazgos histopatológicos e implicaciones terapéuticas (retinoides, inmunomoduladores y terapias dirigidas en casos refractarios). En conjunto, la PRP debe entenderse como un espectro heterogéneo en el que un subgrupo puede conceptualizarse dentro del marco de una genodermatosis inflamatoria, con impacto en la estratificación clínica y la toma de decisiones terapéuticas.

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