Olín NJA, Corpus PMA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 18
Paginas: 17-23
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RESUMEN

La osteocondromatosis es una displasia esquelética transmitida de manera autosómic dominante o de presentación esporádica. Evoluciona simultáneamente con el crecimiento y cesa con la madurez esquelética. Produce tumores osteocartilaginosos que generan alteraciones en el alineamiento y proporción de las extremidades, así como cambios posturales, predomina en varones en la primera y segunda década de la vida. El tratamiento convencional contempla la resección de las tumoraciones, osteotomías de alineación, elongaciones óseas, arrestos fisiarios y vigilancia
Se muestra la experiencia del Instituto en estoscasos y el resultado de su tratamiento.
La mayor parte de los pacientes fueron vistos durante la adolescencia excepto uno y tres de ellos presentaron cambios de malignización. Las indicaciones para tratamiento quirúrgico fueron dolor, deformidad importante, alteraciones funcionales ó de carga cuya frecuencia y caracteristicas fueron descritos en el estudio, así como los indicios de malignización. Todos los pacientes mejoraron en laguna forma, se han mantenido bajo vigilancia y no hay datos de recidiva en los casos de transformación maligna hasta el cierre de este estudio.

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