Quezada CG, Quezada CSE, Mercado PG, Durán BM

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 274-276
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RESUMEN

La enfermedad de Hallervorden-Spatz se conoce también como degeneración pigmentaria del globo pálido, la sustancia negra y el núcleo rojo. Es un desorden metabólico raro, autosómico recesivo, fue descrito por primera vez en 1992 en una familia que afectó a 5 escolares, los cuales padecieron la enfermedad, consistiendo en: bradipsiquia, disartria, marcha atáxica, rigidez de extremidades, espasticidad, temblor, deterioro mental, alteraciones visuales y distonías (respiratoria y digestiva). El diagnóstico se realiza con base a estudios de imagen, siendo la resonancia magnética (IRM) la ideal, observándose imágenes hipointensas a nivel de los núcleos basales con hiperintensidad central, denominándose como el signo de “ojo del tigre” que indica depósitos de hierro y degeneración neuroaxonal.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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