Salazar VM

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 7
Paginas: 10-12
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RESUMEN

Los pacientes con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) se caracterizan por padecer una enfermedad hereditaria neurodegenerativa del sistema nervioso periférico asociado con la debilidad y atrofia distal en las extremidades inferiores, disminución de la sensación y ausencia de reflejos. La hipoacusia no es rara en pacientes con CMT, considerándose que la neuropatía desmielinizante afecta al octavo par craneal, produciendo hipoacusia sensorioneural evidenciada por medio de estudios de una audiometría, así como por medio de la respuesta auditiva de tallo cerebral. La hipoacusia clínicamente significativa no se ha identificado en pacientes con la duplicación PMP22. La hipoacusia ha sido documentada en alteraciones más complejas con herencia autosómica recesiva en combinación con la atrofia óptica, así como una neuropatía distal sensoriomotora. Varios estudios se han realizado sistemáticamente involucrando los sistemas visual o acústico en CMT, el cual es considerado esencialmente una neuropatía periférica.

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