Bermúdez ML, Moreno AÁJ

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 56-66
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RESUMEN

El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una de las encefalopatías epilépticas más severas de la infancia, caracterizada por la tríada electroclínica de actividad generalizada de punta onda lenta (POL) en el electroencefalograma (EEG), múltiples tipos de crisis epilépticas y retraso mental. Por su etiología, se subdivide en los tipos sintomático (secundario a un trastorno cerebral subyacente) y criptogénico (causa desconocida). El veinte por ciento de los casos tiene historia previa de síndrome de West. El patrón interictal característico en el EEG es actividad de POL generalizada de 1.5 a 2.5 Hz bilateral y sincrónica, de predominio en las regiones frontocentrales. Existen grados variables de lentificación de la actividad basal. Durante el sueño es frecuente observar paroxismos generalizados de actividad rápida rítmica (PGARR) de 10 a 25 Hz. Las crisis más frecuentes incluyen tónicas, ausencias atípicas y drop attacks (crisis de caída), así como la presentación frecuente de estado epiléptico. Existen escasas opciones de tratamiento eficaz, ya que es altamente refractario a los fármacos antiepilépticos (FAEs), por lo que el pronóstico de estos pacientes es pobre en general, a pesar de las nuevas estrategias de tratamiento, que incluyen, además de FAEs, otros fármacos no aprobados, terapia inmune, dieta cetogénica y cirugía.

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