Hernández-Pascual C, Villanueva-Martínez M, Ríos-Luna A, Benito-del Carmen F, Castelorio R, Marañón MHGUG

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 14-17
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RESUMEN

La enfermedad de Paget u osteítis deformante es una enfermedad metabólica ósea caracterizada por un incremento de la reabsorción ósea seguida de una formación ósea incrementada pero irregular. Esto da como resultado un hueso debilitado, deforme, con un incremento de la masa ósea en las que las fibras de colágeno forman un mosaico irregular y patológico, en lugar de la simetría paralela del hueso sano. Se encuadra como trastorno no neoplásico que simula tumor óseo. Su origen sigue siendo incierto, aunque se postulan factores genéticos o medioambientales como implicados en su etiología. Raramente ocurre en pacientes jóvenes y su prevalencia se incrementa junto con la edad. Suele afectar a ambos sexos con una ligera predominancia para el sexo masculino. Puede ser asintomático o sintomático, dependiendo de los huesos afectados; la manifestación clínica más común es el dolor en el hueso afectado. La distribución de la lesión varía desde la afectación monostótica (25%) hasta la generalizada (75%). La complicación más frecuente es la fractura en terreno patológico, mientras que la más grave reside en la degeneración sarcomatosa (~1%; mayor en la generalizada). El diagnóstico suele ser radiológico mediante rayos X simple y marcadores bioquímicos como la fosfatasa alcalina, entre otros, que se encuentra elevada en el 85% de los pacientes. El tratamiento de esta enfermedad son los bifosfonatos que han demostrado su eficacia y unas altas tasas de remisión. Se indican en pacientes con manifestaciones clínicas y en aquéllos asintomáticos, en los que se evidencien áreas de actividad. Presentamos el caso de una paciente con Paget en una localización infrecuente como es la patela.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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