Ambriz-González G, Sánchez-Zubieta F, Coello-Ramírez P, Cordero-Zamora A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 30-34
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RESUMEN

Introducción: El Rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blanda más común en pacientes pediátricos. El sitio más común involucrado incluye cabeza y cuello, raramente se encuentra en víscera hueca laringe, bronquios, intestino delgado y tracto biliar. El Rabdomiosarcoma del árbol biliar en la niñez, es muy raro.
Caso Clínico: Ingresa paciente masculino de dos años con dos semanas de evolución con ictericia, coluría, acolia, anorexia, fiebre, evacuaciones melénicas distensión abdominal y dolor abdominal no localizado. A su ingreso diagnóstico presuntivo de hepatitis viral y encefalopatía hepática. Intervenido inicialmente con diagnóstico de Quiste de Colédoco vs. Enfermedad de Caroli. Se reinterviene en Julio 2002 con los siguientes hallazgos: Tumoración quística fusiforme de colédoco y conducto hepático común con reporte de vesícula biliar con infiltración de Rabdomiosarcoma. Actualmente a 10 meses de seguimiento el paciente sin evidencia de recidiva
Discusión: El Rabdomiosarcoma de las vías biliares extrahepáticas es un tumor raro altamente maligna que ocurre exclusivamente en niños. La mayoría de los caso prequirúrgicamente se confunde con Quiste de Colédoco. Las modalidades de tratamiento incluyen: resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia sistémica. Solamente con un manejo multidisciplinario puede prolongar la sobrevida. En el caso de nuestro paciente la evolución al momento se ha mantenido estable, por lo que esperamos que el manejo agresivo aplicado nos permita una adecuada sobrevida.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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