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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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2006, Número 1

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Rev Mex Cir Pediatr 2006; 13 (1)


Síndrome de Pseudo-Pseudoprune Belly (Agenesia de músculos de la pared abdominal) Reporte de un caso

Díaz-Pardo M, Gil-Vargas M, Aguilar-Sánchez E
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 35-38
Archivo PDF: 149.31 Kb.


PALABRAS CLAVE

Prune Belly, Pseudo-pseudoprune Belly.

RESUMEN

Introducción: El término Prune Belly fue acuñado por William Osler en 1901. La tríada que lo caracteriza es: deficiencia de la musculatura de la pared abdominal, malformaciones urinarias (hidroureteronefrosis, megauretero) y criptorquídia bilateral. Todos los niños con flacidez de la pared abdominal sin malformaciones genitourinarias así como las niñas son referidos como triada incompleta, parcial o pseudoprune. Para quienes la única manifestación es la flacidez de la pared abdominal introducimos el término pseudo-pseudoprune Belly.
Objetivo: Reportar el primer caso de la literatura de un paciente femenino con flacidez de los músculos de la pared abdominal en el cual realizó plastía de la pared abdominal en la etapa neonatal.
Reporte del caso: Femenino de 24 hrs. de vida, antecedente de ultrasonido prenatal con defecto de pared abdominal por lo que se obtiene por cesárea, A la exploración física sólo llama la atención el abdomen en ciruela pasa. El ultrasonido postnatal reportó ambos riñones con disminución de tamaño y sin dilatación pielocalicial. La urografía excretora con retardo en la concentración y eliminación del medio de contraste en ambos riñones, el tamaño y la forma de uretero y vejiga normales. El gamagrama renal y el cistograma miccional mostraron dilatación ureteral derecha y reflujo vesicoureteral bilateral grado II. Se operó a los 14 días de vida. A los dos meses de vida ameritó reintervención quirúrgica por reflujo gastroesofágico patológico y alteración en la mecánica de la deglución.
Discusión: Denominamos al presente caso Pseudo-pseudoprune Belly ya que no presenta las afecciones genitourinarias propias de esta patología. La cirugía en la etapa neonatal proporciona una mejor imagen corporal durante la niñez permitiendo realizar otro evento quirúrgico en forma simultánea. Llama la atención en esta paciente que el abdomen se reintervino sin dificultades y que hasta la fecha no se han presentado complicaciones pos quirúrgicas, además de gozar de un excelente estado general.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Osler W, Congenital abscence of the abdominal wall muscle, with distended and hypertrophied urinary bladder. Bull Jonhs Hokins Hospital 1901, 12:331-3

  2. Eagle JF, Barrett GS. Congenital deficiency

  3. of abdominal musculature with associated genitourinary abnormalities. Pediatrics 1950; 6: 721-36

  4. Jennings RW, Prune Belly Syndrome, Seminars in Pediatric Surgery; 2000; 9:115-20.

  5. Reinberg Y, Shapiro E, Prune belly syndrome in females: A triad of abdominal musculature deficiency and anomalies of the urinary and genital systems, J Pediatr 1991; 118:395-8

  6. Guvenc M, Prune Belly Syndrome Associated With Omphalocele in a Female Newborn. J Pediatr Surg 1995; 30 (6): 896-7

  7. Ashcraft KW: Prune Belly Syndrome, in Ashcraft KW, Pediatric Urology, Philadelphia, PA, Saunders, 2000, pp 787- 803

  8. Greskowich FJ, The Prune Belly Syndrome: A review of its etiology, defects, treatment and prognosis. J Urol 1998; 140:707-12

  9. Grosse H, Prune Belly Syndrome and female psedohermaphroditism. Pathol Res Pract 1983; 177: 77-83

  10. Hendren WH, Megaureter and Prune Belly Syndrome in O’Neill JA, Pediatric Surgery 1998 pp 1631-51

  11. Furness PD, The Prune-Belly Syndrome: A new and symplified Technique of Abdominal Wall Reconstruction. J Urol 1998; 160:1195-7

  12. Austin JC, Vesicoamniotic shunt in a female fetus with the Prune Belly Syndrome. J Urol 2001; 166:2382

  13. Parrot T, The Monfort Operation For Abdominal Wall Reconstruction in the Prune Belly Syndrome. J Urol 1992; 148: 688-90

  14. Bukowski T, Monfort Abdominoplasty With Neoumbilical Modification. J Urol 2000; 164: 1711-3




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