Ortega-Salgado JA, Ramírez-Reséndiz A, Carrazco-Daza D, Rodríguez-Jurado R

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 138-142
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RESUMEN

Introducción: La linfangiomatosis generalizada es una entidad poco frecuente, que se debe a una falla en el desarrollo del sistema linfático, caracterizada por proliferación aberrante de los mismos, en tejidos blandos, hueso u órganos parenquimatosos.
El pobre entendimiento de esta enfermedad nos obliga a reportar los casos para aumentar los reportes de la literatura y así posteriormente analizar la experiencia acumulada en relación a diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad.
Material y Métodos: Se recabaron los datos del expediente clínico y de imagen de cada uno de los pacientes con diagnostico histopatológico de linfangiomatosis generalizada, los datos referentes a edad, sexo, edad al diagnostico, descripción histopatológica de las biopsias tomadas, evolución clínica, tiempo de seguimiento, tratamiento morbilidad y mortalidad de cada caso fueron registrados.
Resultados: Cuatro pacientes con rango de edad de nueve meses a cinco años, al momento del diagnóstico fueron incluidos. De 3 – 5 órganos estuvieron involucrados, en todos los casos, pleura, peritoneo. Tres pacientes fallecieron, el que mas sobrevida tuvo fue de 12 años nueve meses y el que menos, dos meses. En todos se dio tratamiento médico y quirúrgico.
Conclusiones: El abordaje diagnóstico y de tratamiento de estos pacientes es difícil.
El tratamiento persiste siendo paliativo, y lo que nos queda es insistir en el estudio de la fisiopatología de la enfermedad para dar alternativas de manejo.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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