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2010, Número 3

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Acta Cient Estud 2010; 8 (3)


Síndrome de Evans de evolución crónica en una paciente pediátrica femenina

Pérez-Rojas JJ, Da Silva-De Abreu AJ
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 5
Paginas: 83-85
Archivo PDF: 112.83 Kb.


PALABRAS CLAVE

Síndrome de Evans, trombocitopenia autoinmune, anemia autoinmune.

RESUMEN

El síndrome de Evans es un raro trastorno en el cual se observan trombocitopenia y anemia; ambas de etiología autoinmune, las cuales pueden ocurrir de manera simultánea o sucesiva. Se presenta el caso de una paciente femenina preescolar de cuatro años de edad que consulta a la emergencia por presentar petequias y equimosis generalizadas. Los padres niegan antecedentes recientes de cuadros virales y refieren antecedente familiar de púrpura trombocitopénica inmune (PTI). Se le realizan paraclínicos, observándose trombocitopenia (cuenta plaquetaria automatizada en cero y cuenta manual en 6000 plaquetas por mL) en ausencia de anemia (hemoglobina en 13, 3 g/dL), aspirado de médula ósea normal y serología negativa para anti-DNA, ANA, VIH e IGM para CMV. La paciente es tratada con prednisona a 25 mg/día y evoluciona satisfactoriamente hasta que recae con un cuadro de anemia hemolítica (Hb en 6,9 gr/dL y Coombs directo positivo), estableciéndose el diagnóstico de síndrome de Evans. La paciente no presentó ningún cuadro viral previo a la trombocitopenia, ni hemorragias gingivales ni de las mucosas, lo cual no coincide con la literatura revisada, donde se describe que dicha manifestaciones son muy comunes en la mayoría de los casos de PTI. También resalta la cronicidad de la anemia hemolítica y de la trombocitopenia, lo cual generalmente es observado en pacientes de mayor edad.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Luzzatto L. Anemia hemolítica y anemia consecutiva a hemorragias. En: Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf RG, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS, editores. Harrison. Principios de medicina interna. 17 ed. México: McGraw-Hill; 2009. p. 652-63.

  2. Konkle BA. Trombocitopenia. En: Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf RG, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS, editores. Harrison. Principios de medicina interna. 17a ed. México: McGraw-Hill; 2009. p. 719-24.

  3. Laso FJ. Anemia: estudio general; anemia con VCM bajo. En: Laso FJ. Diagnostico diferencial en medicina interna. 2 ed. México: Elsevier; 2004. p. 259-264.

  4. Segel GB. Anemia hemolítica. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editores. Nelson. Tratado de pediatría. 18a ed. Barcelona, España: Elsevier; 2009. p. 2082-4.

  5. Scott JP, Montgomery RR. Púrpura trombocitopénica idiopática. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editores. Nelson. Tratado de pediatría. 18a ed. Barcelona, España: Elsevier; 2009. p. 2082-4.




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