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2012, Número 1

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Rev Mex Urol 2012; 72 (1)


Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Revisión de la literatura y reporte de caso

Osornio-Sánchez V, Santana-Ríos Z, Fulda-Graue SD, Pérez-Becerra R, Urdiales-Ortiz A, Martínez Á, Fernández-Noyola G, Ahumada-Tamayo S, Camacho-Castro A, Muñoz-Ibarra E, García-Salcido F, Garza-Sainz G, Mayorga É, Martínez-Arroyo C, Cantellano-Orozco M, Morales-Montor G, Pacheco-Gahbler C
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 6
Paginas: 31-34
Archivo PDF: 1148.50 Kb.


PALABRAS CLAVE

Agenesia renal, hematocolpos unilateral, útero bicorne, México.

RESUMEN

Introducción: El útero bicorne con hemivagina en fondo de saco y agenesia renal ipsilateral (síndrome de Herlyn Werner Wünderlich), es una anomalía congénita poco frecuente. Existe dismenorrea severa y masa palpable, por hematocolpos unilateral. Presentar el caso de síndrome de Herlyn Werner Wünderlich, con yema ureteral izquierda y divertículo vesical.
Caso clínico: Femenino de 18 años de edad. Menarca a los 12 años. Ciclos menstruales 28 por 4, con dismenorrea. Salpingooforectomía izquierda hace tres años, por hematosalpinx y quistes de ovario. Inició su padecimiento con disuria, orina turbia y fétida, cuadros repetitivos de infección urinaria, presentando mejoría con tratamiento antimicrobiano. A la exploración física se encuentra con Tanner IV, genitales externos normales, vagina septada. Por imagen, existía agenesia renal izquierda, ureterocele izquierdo y divertículo vesical. Por cistoscopia se encontró ureterocele izquierdo, destechándose endoscópicamente. La pielografia ascendente mostró yema ureteral izquierda, posteriormente se realizó ureterectomía izquierda y diverticulectomía vesical abierta.
Discusión: Los conductos wolffianos dan origen a los riñones, son inductores de la fusión de los conductos müllerianos. La anomalía en el desarrollo caudal de los conductos de wolff, es la causa de agenesia renal unilateral. En el lado del conducto de wolf ausente, el conducto de müller está desplazado lateralmente sin fusionarse con el conducto contralateral, resultando útero bicorne sin contactar el seno urogenital central. El conducto mülleriano contralateral da origen a una vagina, y el componente desplazado forma un saco ciego.
Conclusiones: Es importante detectar este tipo de anomalías infrecuentes, que causan sintomatología precoz, endometriosis pélvica e infección de colecciones.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Broseta E, Boronat F, Ruiz JL, et al. Urological complications associated to uterus didelphys with unilateral hematocolpos. A case report and review of the literature. Eur Urol 1991;20:85-88.

  2. Rana R, Pasrija S, Puri M. Herlyn Werner Wünderlich syndrome with pregnancy: a rare presentation. Congenit Anom (Kyoto) 2008;48:142-143.

  3. Jindal G, Kachahawa S, Meena GL, et al. Uterus didelphys with unilateral obstructed hemivagina with hematometrocolpos and hematosalpinx with ipsilateral renal agenesis. J Hum Reprod Sci 2009;2:87-89.

  4. Bermejo-Espinosa N, Isusi F, Díaz R. Solución de caso: Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Radiologia 2010;52:366-368.

  5. Sanghvi Y, Shastri P, Mane SB, et al. Prepuberal presentation of Herlyn Werner Wünderlich syndrome a case report. J Pediatr Surg 2011;46:1277-1280.

  6. Dorais J, Milroy C, Hammoud A, et al. Conservative treatment of a Herlyn Werner Wünderlich müllerian anomaly variant, noncommunicating hemiuterus with Gartner duct pseudocyst. J Minim Invasive Gynecol 2011;18:262-266.




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