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2013, Número 4

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Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2013; 51 (4)


Enfermedad de Castleman multicéntrica hialina vascular Una variante de POEMS

Gracia-Ramos AE, Cruz-Domínguez MP, Vera-Lastra OL
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 464-467
Archivo PDF: 209.70 Kb.


PALABRAS CLAVE

hiperplasia de ganglio linfático gigante, síndrome POEMS.

RESUMEN

Introducción: la enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico en el que pueden existir manifestaciones compatibles con síndrome POEMS.
Caso clínico: hombre de 53 años de edad con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, hipotiroidismo y enfermedad de Addison. Se iniciaron parestesias y debilidad en las extremidades y, posteriormente, disnea, endurecimiento cutáneo, fenómeno de Raynaud y pérdida de peso. Se identifi có taquipnea, hiperpigmentación cutánea generalizada y extremidades con endurecimiento cutáneo, debilidad muscular, hipoestesia e hiporrefl exia; así como hiperprolactinemia, testosterona baja, hipotiroidismo y enfermedad de Addison; los anticuerpos antinucleares y antiScl-70 fueron negativos. Los potenciales evocados somatosensoriales indicaron neuropatía periférica y la electromiografía, polineuropatía axonal severa. Radiografía torácica: infi ltrado reticular bilateral y ensanchamiento mediastinal. Electrocardiograma: hipertensión arterial pulmonar moderada. Tomografía toracoabdominal: ganglios axilares, mediastinales y retroperitoneales. Con la biopsia se identifi có enfermedad de Castleman multicéntrica hialina vascular. El paciente recibió rituximab.
Conclusiones: si bien la experiencia con el rituximab aún es limitada, en el caso descrito se observó buena respuesta.


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