García LY, García HMP, Saavedra RCC, Pérez BC, Hernández CA

Idioma: Español
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RESUMEN

La porfiria cutánea tarda (PCT) es un error congénito del metabolismo de las porfirinas caracterizado por un déficit de la actividad enzimática de la uroporfirinógeno descarboxilasa, lo cual conduce a la acumulación de porfirinas altamente carboxiladas en hígado, plasma y orina. La enzima en sangre diferencia dos tipos de PCT (familiar y esporádica). Las manifestaciones cutáneas aparecen por fototoxicidad y se presenta hiperpigmentación, hipertricosis, ampollas y fragilidad cutánea. Reportamos un caso con diagnóstico de porfiria cutánea tarda en una paciente femenina de 45 años de edad, atendida en el servicio dermatología del Hospital General Docente «Enrique Cabrera». El tratamiento utilizado en este caso fue la cloroquina en primera instancia pero al presentar reacción medicamentosa se realizaron flebotomías semanales, con magníficos resultados.

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