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2014, Número 1

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Rev Med MD 2014; 5.6 (1)


Síndrome de Rasmussen, una encefalitis autoinmune de difícil control: el tratamiento quirúrgico como última alternativa

Ornelas-Casillas MA, López-Buenrostro SA
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 6
Paginas: 84-87
Archivo PDF: 659.54 Kb.


PALABRAS CLAVE

Encefalitis autoinmune, hemisferectomía, síndrome de Rasmussen.

RESUMEN

El síndrome de Rasmussen es una encefalitis de tipo autoinmune, con un cuadro clínico inicial de crisis parciales continuas de difícil control a la mayoría de anticomiciales disponibles, más un déficit neurológico caracterizado por afasia. La evidencia muestra la existencia de auto anticuerpos contra la subunidad 3 del receptor de glutamato (Glu3), como el componente autoinmune de la enfermedad, además que se le atribuye una asociación causal con infecciones virales, principalmente la línea de los herpes virus como citomegalovirus (CMV) y virus de Epstein-Barr (VEB).
Debido a la resistencia farmacológica ante los anticomiciales, el manejo con inmunoglobulina, en la mayoría de los pacientes, demuestra una mejoría de la clínica y disminución de la progresión de la misma. A pesar del manejo con inmunoglobulina, el único manejo terapéutico que hasta la actualidad parece dar los mejores resultados, es la hemisferectomía.
Presentamos el caso de un paciente femenino de 2 años de edad quien posterior a un traumatismo craneoencefálico inicia con crisis tónico-clónicas del hemicuerpo derecho, las cuales mostraron una pobre respuesta al manejo anticomicial; se le inicia abordaje para la epilepsia y el electroencefalograma y la resonancia magnética revelan hallazgos diagnósticos de la entidad; es intervenida quirúrgicamente de una lobectomía fronto-temporal derecha, se obtiene biopsia cuyo resultado fue compatible con el síndrome de Rasmussen.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Pryson R & Frater J. Rasmussen encephalitis, a clinicopathologic and immunohistochemical study of seven patients. Am J Clin Pathol 2002; 117: 776- 782.

  2. Bian CG & Schramm J. Treatment of Rasmussen encephalitis half a century after its initial description: Promising prospects and a dilemma. Epilepsy Res. 2009; 86(2-3): 101-12.

  3. Bian CG, Widman G, Urbach H, et al. The natural history of Rasmussen's encephalitis. Guarantors of Brain 2002; 125: 1751-1759.

  4. Bian CG, Granata T, Antozzi T, et al. Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis. A European consensus statement. Guarantors of Brain 2005; 128: 454-471.

  5. Aguilar F, Ruvalcaba C, Rayo D, y Rojas JC. Síndrome de Rasmussen. Seguimiento de siete años. Aspectos relacionados con plasticidad cerebral en epilepsia. Revista de Investigación Clínica 2002; 54(3): 209-217.

  6. Caraballo R, Tenembaum S, Cersósimo R, et al. Síndrome de Rasmussen. Revista de Neurología 1998; 26(154): 978-983.




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