Galve J, Fuertes I, Rebollo M, Ferrando J

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 7
Paginas: 42-45
Archivo PDF: 306.12 Kb.

RESUMEN

La cutis marmorata fisiológica es una anomalía vascular congénita que se presenta al momento del nacimiento o poco después, y que se manifiesta por un aspecto reticulado prominente del árbol vascular cutáneo. Se trata de una alteración que se resuelve espontáneamente con el tiempo y su importancia radica en diferenciarla de la cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC). Se sabe que hasta en un 50% de casos se asocia con otras anomalías del desarrollo. Presentamos el caso de una niña de seis años que a los 45 días de edad se estudió de forma exhaustiva por probable CMTC asociada con malformación vascular hemifacial, y que posteriormente fue desarrollando malformaciones vasculares cutáneas diseminadas mientras que las lesiones de CMTC desaparecían espontáneamente. Recientemente, a raíz de una crisis convulsiva, se demostró la presencia de angiomatosis pial, lo que replanteó el diagnóstico inicial, por lo que se concluyó que se trata de síndrome de Sturge-Weber asociado con CMTC y malformación vascular cutánea diseminada.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Van Lohuizen CHJ. Über eine seltene angeborene Hautanomalie [Cutis marmorata telangiectatica congenita]. Acta Derm Venereol. 1922; 3: 202-211.

2. Fujita M, Darmstadt GL, Dinulos JG. Cutis marmorata telangiectatica congenita with hemangiomatous histopathologic features. J Am Acad Dermatol. 2003; 48: 950-954.

3. Amitai DB, Fichmann S, Merlob P, Morad Y, Lapidoth M, Metzker A. Cutis marmorata telangiectatica congenita: clinical fi ndings in 85 patients. Pediatr Dermatol. 2000; 17: 100-104.

4. Devillers ACA, de Waard-van der Spek FB, Oranje AP. Cutis marmorata telangiectatica congenita. Clinical features in 35 cases. Arch Dermatol 1999; 135: 34-38.

5. Weilepp AE, Eichenfi eld LF. Association of glaucoma with cutis marmorata telangiectatica congenita: a localized anatomic malformation. J Am Acad Dermatol. 1996; 35: 276-278.

6. Agustí Minguell MJ, Casanova Seuma JM, Vega Romero M, Bringué Espuny X, Prado Muñoz S. Mallafré Moya M. Cutis marmorata telangiectasia congénita. Aportación de un nuevo caso. An Esp Pediatr. 1998; 48: 531-533.

7. Kienast AK, Hoeger PH. Cutis marmorata telangiectatica congenita: a prospective study of 27 cases and review of the literature with proposal of diagnostic criteria. Clin Exp Dermatol. 2009; 34: 319-323.