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ISSN 1561-3070 (Digital)

2014, Número 4

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Rev Cub Oftal 2014; 27 (4)


Manifestaciones oftalmológicas de la epidermólisis bullosa

Díaz RME, Pérez PZ, Escalona LET, Noriega MJL, Castillo PAC, Márquez MS

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 619-625
Archivo PDF: 114.78 Kb.


RESUMEN

La epidermólisis bullosa es una genodermatosis, que comprende un grupo heterogéneo de enfermedades ampollares de la piel y las mucosas, localizadas en la membrana basal epidérmica y la capa basal del epitelio estratificado queratinizado o mucoso, con la consiguiente fragilidad de la piel y severidad variable en su presentación clínica. Con el objetivo de describir y mostrar los hallazgos oftalmológicos más comunes de esta afección, presentamos un caso cuyos síntomas iniciaron a los dos meses de edad con presencia de vesículas y ampollas localizadas en la región frontal, nasal, mejillas y caras laterales del cuello de la frente y las extremidades superiores e inferiores. Las manifestaciones oftalmológicas comenzaron a los seis meses de edad en ambos ojos con leucoma corneal cicatrizal total, simblefaron en 360º, que alcanzó región perilímbica. Todo lo anterior afectó su desarrollo visual y por consiguiente su desarrollo psicomotor. Esta afección requiere tratamiento multidisciplinario con especial atención a la superficie ocular externa para prevenir alteraciones que afecten la visión.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Stevenson M, Salas J, Páez JH, Rodríguez-García A. Prevalencia de manifestaciones oculares de la epidermólisis bullosa en México. Rev Mex Oftalmol. 2009 [citado 28 de marzo de 2014];83(6):[aprox 19 p.]. Disponible en: http://new.medigraphic.com/cgibin/resumen.cgi?IDREVISTA=87&IDARTICULO=23 946&IDPUBLICACION=2447

  2. Matsumoto Y, Dogru M, Tsubota K. Ocular surface findings in Hallopeau-Siemens subtype of dystrophic epidermolysis Bullosa: report of a case and literature review. Cornea. 2005 [citado 28 de marzo de 2014];24(4):[aprox 4 p.]. Disponible en: http://journals.lww.com/corneajrnl/pages/articleviewer.aspx?year=2005&issue=05 000&article=00019&type=abstract

  3. Featherstone C. Epidermolysis Bullosa: from fundamental molecular biology to clinical therapies. J Invest Dermatol. 2007 [citado 28 de marzo de 2014]; 127:[aprox 12 p.]. Disponible en: http://www.nature.com/jid/journal/v127/n2/full/5700731a.html

  4. Salas-Alanis JC. Las epidermólisis bullosas. El proyecto DebRA. Med Cutan Iber Lat Am. 2007;35(4):165-6.

  5. Pérez L, Urbina F, Roa J, Díaz Ch, Zambrano F. Aplasia cutis congénita: a propósito de cuatro casos. Rev Chil Pediatr. 2001;72(4):345-51.

  6. Serra Ortega A, Sánchez Pérez OI, Clavel Isás D, Moreno Romo E. Epidermólisis bullosa, aplasia cutis congénita y atresia pilórica. Hallazgos histopatológicos en un neonato. Patología Autópsica. 2009;23:45-55.

  7. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, Deleoz J, et al. Eye involvement in inherited epidermolysis Bullosa: experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Am J Ophthalmol. 2004 [citado 28 de marzo de 2014];138(2):[aprox 3 p.]. Disponible en: http://www.ajo.com/article/S0002-9394%2804%2900373- 3/abstract

  8. Fine JD, Eady RA, Bauer EA, Bauer JW, Bruckner-Tuderman L, Heagerty A, et al. The classification of inherited epidermolysis Bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol. 2008 [citado 28 de marzo de 2014];58(6):[aprox 4 p.]. Disponible en: http://www.jaad.org/article/S0190-9622%2808%2900208-9/abstract

  9. Khan AO. Corneal ulcer in a young child with autosomal recessive epidermolysis Bullosa. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2006;43(6):370-2.

  10. Tong L, Hodgkins PR, Denyer J, Brosnahan D, Harper J, Russell- Eggitt I, et al. The eye in epidermolysis Bullosa. Br J Ophthalmol. 1999 [citado 28 de marzo de 2014];83(3):[aprox 4p.]. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1722980/




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