Alvarado-Ibarra M, De la Peña-Celaya A, López-Hernández M

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 21
Paginas: 239-248
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RESUMEN

Antecedentes: la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad rara que afecta profundamente la calidad de vida y productividad de los pacientes. Nuestra unidad, al tratarse de un centro médico de tercer nivel, tiene la capacidad de diagnosticar y tratar a estos pacientes; sin embargo, no contamos con casuística exacta.
Objetivo: conocer las características clínicas, de laboratorio y epidemiológicas, así como la evolución, intervenciones terapéuticas y la respuesta de los pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna, atendidos en el curso de 15 años en el servicio de Hematología del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre.
Pacientes y método: estudio retrospectivo, descriptivo, longitudinal de los pacientes ingresados en el periodo del 1 de enero del año 2000 al 31 diciembre de 2014; se analizaron las variables edad, sexo, hemoglobina, número de transfusiones, variedad de hemoglobinuria paroxística nocturna, tratamiento y respuesta. Se les diagnosticó con prueba de Ham positiva, sacarosa positiva o FLAER, a todos los pacientes se les realizó aspirado de médula ósea. Los datos se obtuvieron del expediente clínico, electrónico y hojas de recolección del servicio. Todas las variables se analizaron en el paquete SPSS 21.
Resultados: durante el periodo de estudio se recibieron en el servicio 2,551 pacientes de primera vez, de los que 8 cumplían los criterios de hemoglobinuria paroxística nocturna, con media de edad de 38 años, 38% de los pacientes eran del género femenino. Al momento de su ingreso se pudo clasificar a 63% como hemoglobinuria paroxística nocturna clona III y 37% clona II. El 50% de los pacientes recibía tratamiento con eculizumab y el resto, danazol, esteroide o medidas de sostén (o una combinación de éstos). Sólo un paciente inició con trombosis. La media de hematócrito basal de los enfermos que recibieron eculizumab fue de 23% y después del tratamiento, de 31% y los que recibieron otro tratamiento fue de 32%, cifra que se mantuvo igual. La DHL basal de los pacientes que recibieron eculizumab fue de 2,960 mg/L y la posterior de 298 mg/dL y en el otro grupo fue de 690 mg/dL y de 1,545 mg/dL, respectivamente. La media de reticulocitos basales de los pacientes con eculizumab fue de 13.5% y posterior al tratamiento, de 4%; en los pacientes que recibieron otro tratamiento fue de 3 y 4%. La media de glóbulos rojos transfundidos por mes a los pacientes tratados con eculizumab fue de 3 y posterior a tratamiento fue de 0.75, para los tratados en el otro grupo fue de 0.5, cifra que se mantuvo igual posterior al tratamiento. Un paciente que recibió eculizumab falleció debido a complicaciones no relacionadas con la enfermedad ni con el tratamiento.
Conclusión: los pacientes que recibieron eculizumab se diagnosticaron con clona tipo III y se demostró mejoría de los parámetros evaluados y de la calidad de vida, el resto de los pacientes fueron clona tipo II y los resultados actuales muestran aumento de reticulocitos y de DHL aún sin repercusión en la cifra de hematócrito y en la terapia transfusional.

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