Majluf GE

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 653-657
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RESUMEN

HAE es una enfermedad poco común, con agudizaciones que pueden llegar a ser fatales y comúnmente no se conoce el abordaje correcto en estos casos. HAE es caracterizada por episodios recurrentes de angioedema, una reacción vascular de la dermis profunda y tejidos subcutáneos con dilatación y aumento de la permeabilidad capilar localizada comúnmente en vías respiratorias superiores, tracto gastro-intestinal, extremidades y cara. El edema es auto limitado sin embargo puede llegar a ser fatal por compresión laríngea con eventual asfixia. El angioedema podría estar mediado por bradiquinina o por mediadores de mastocitos como la histamina como demostrado en la Tabla 1. El angioedema en esta patología ocurre debido a una disfunción o def-iciencia de inhibidor C1 (C1- INH). Se han definido tres formas de HAE: 1. HAE por deficiencia de C1-INH caracterizado por niveles bajos de C1-INH funcionales (HAE tipo 1); 2. HAE por disfunción de C1-INH, con niveles normales de C1-INH y funcionalidad baja (HAE tipo 2); y 3. HAE con niveles y funcionalidad normal de C1-INH (HAE tipo 3).

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