García RVA, Mora HGA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 659-664
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RESUMEN

La hemoglobinuria paroxística nocturna es una anemia hemolítica crónica adquirida poco común que afecta con igual frecuencia ambos sexos. Se manifiesta a cualquier edad y con mayor insistencia en países del sudeste asiático. Es el resultado de la expansión clonal no maligna de células progenitoras hematopoyéticas. Se caracteriza por anemia hemolítica intravascular, tendencia a la trombosis y un componente variable de insuficiencia medular. Se asocia a otras patologías hematológicas como anemia aplásica y síndrome mielodisplásico. La citometría de flujo es el método de elección para diagnóstico. El eculizumab y el trasplante de médula ósea alogénico son las únicas terapias efectivas. Abreviaturas HPN: Hemoglobinuria paroxística nocturna, PIGA-A: Fosfatidilinositol glucano, clase A, GPI: Glicosilfosfatidilinositol, CD59: Cluster of Differentiation 59 (Cúmulo de diferenciación 59), CD55: Cluster of Differentiation 55 (Cúmulo de diferenciación 55), MIRL: Membrane inhibitor of reactive lysis (inhibidor de la lisis reactiva de membrana), DAF: Complement decayaccelerating factor (factor acelerador de la degradación del complemento), LDH: Lactato deshidrogenasa, CD163: Cluster of Differentiation 163 (Cúmulo de diferenciación 163), FDA: Food and Drug Administration (Administración de Alimentos y Medicamentos), C5: Componente 5 del complemento, C3: Componente 3 del complemento, C3d: Componente 3d del complemento MAC: Complejo de ataque de membrana, IgG: Inmunoglobulina G.

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