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2016, Número 3

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Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2016; 14 (3)


Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea pura: reporte de dos casos

Santiago RT, Quintos RAI, Rivera GMI, Quintal RMJ, Pulido DN

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 18
Paginas: 209-212
Archivo PDF: 173.87 Kb.


RESUMEN

La histiocitosis sinusal o enfermedad de Rosai-Dorfman con linfadenopatía masiva es un desorden pseudolinfomatoso, benigno, autolimitado y de etiología desconocida. Se caracteriza por linfadenopatía cervical, fiebre, gamapatía policlonal y leucocitosis con neutrofilia. La afección cutánea pura aparece como manifestación única en sólo 3% de los casos. Presentamos dos casos compatibles con enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea pura diagnosticados en el Centro Médico Nacional La Raza, en el periodo comprendido entre 2011 y 2014. Corresponden a dos mujeres de la quinta y sexta décadas de vida, con manifestaciones cutáneas múltiples de aspecto nodular, aparición espontánea y dolorosa, con hallazgo histopatológico compatible con presencia de infiltrado histiocítico, emperipolesis e inmunohistoquímica positiva para cd3, cd68, s100 y cadenas ligeras Kappa y Lambda. A pesar de que no existe un tratamiento estandarizado, la primera paciente fue tratada con esteroides sistémicos, mientras que en el segundo caso se optó por quimioterapia con esquema chop (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona), manifestando múltiples efectos colaterales. Ambos tratamientos tuvieron poca respuesta. Se presentan estos dos casos debido a los pocos reportes en la literatura, así como el poco conocimiento de esta entidad.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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