Bourlon CR, Sandia ZMA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 481-485
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RESUMEN

El síndrome hemofagocítico es un trastorno caracterizado por proliferación generalizada, no maligna de histiocitos, con marcada actividad hemofagocítica. Esta enfermedad se relaciona con un defecto en la citotoxicidad celular con participación del gen perforina. Su incidencia no es del todo conocida, ya que casi todos los casos se subdiagnostican. La linfohistiocitosis se clasifica en: primaria, genéticamente determinada y adquirida. Ésta última se relaciona con infecciones virales (EBV, CMV, HSV), bacterianas (Mycobacterias, Brucella, Haemophilus, Staphylococcus), micóticas, parasitarias, neoplasias, colagenosis, inmunodeficiencias primarias y fármacos. El cuadro clínico se caracteriza por: fiebre, esplenomegalia, disfunción hepática, linfoadenomegalia, rash, alteraciones neurológicas, anemia y citopenia, con al menos dos series afectadas. Desde el punto de vista histopatológico, la existencia de hematofagocitosis en la médula ósea, en el bazo y en los ganglios linfáticos, la falta de hallazgos malignos y 2% de células con actividad hematofagocítica son suficientes para el diagnóstico. Los hallazgos clínicos pueden explicarse con la producción prolongada y sostenida de concentraciones elevadas de citocinas circulantes, originadas por histiocitos activados y células T. Los objetivos del tratamiento consisten en: excluir otras causas del complejo sintomático; identificar cofactores infecciosos potenciales que puedan requerir manejo específico; establecer la extensión de la enfermedad y recolectar material para la futura caracterización de factores genéticos subyacentes. Se utilizan agentes que interrumpen la función de los macrófagos activados, histiocitos y células T: etopósido, esteroides y dosis altas de IgG IV, ciclosporina A, globulinas antitimocito, así como medidas de apoyo.

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