Hu LH, Leitón CA, Salas MC

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 1-10
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RESUMEN

Las vasculitis asociadas a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, clasificadas como vasculitis de pequeños vasos incluyen: granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener), poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofilica con poliangeítis (GEPA) (Churg Strauss). La enfermedad de Churg Strauss es una de las vasculitis necrotizantes sistémicas más raras, pero potencialmente mortal. La incidencia internacional de la enfermedad es de aproximadamente 2.5 casos por cada 100 000 adultos por año, el rango de supervivencia a 1 año es de 90% y a los 5 años es de 62%. El síndrome de Churg Strauss (SCS) tiene una fisiopatología compleja, en la cual contribuyen factores genéticos y agentes extrínsecos; también, diferentes tipos de células, como células T, eosinófilos, células B y células residentes participantes en la reacción inflamatoria y la lesión tisular. Se han descrito tres fases de evolución de la enfermedad parcialmente superpuestas. Una primera fase prodrómica caracterizada por manifestaciones atópicas como asma, rinitis alérgica, sinusitis y pólipos nasales. La segunda fase se caracteriza por eosinofilia periférica, y pueden ocurrir infiltrados eosinofílicos en pulmones y tracto gastrointestinal. Durante la tercera fase de la enfermedad ocurren manifestaciones vasculíticas. Además de los síntomas constitucionales también hay manifestaciones osteomusculares como mialgias, artralgias y artritis. El pronóstico del SCS ha mejorado dramáticamente desde la introducción de los corticoesteroides, y estos siguen siendo la primera línea de terapia de la GEPA. Aunque la piedra angular del tratamiento son los corticoesteroides, la enfermedad severa es tratada de manera similar a otras vasculitis asociadas a ANCA, con otros agentes inmunosupresores como ciclofosfamida. Sin embargo el manejo sigue siendo un reto, con estudios clínicos limitados.

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