Palacios E, Serou M, Restrepo S, Gonzalez I, Rojas R

Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 9
Paginas: 23-26
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RESUMEN

Introducción: El síndrome de carcinoma basocelular de tipo nevoide (SCBCN o S. de Gorlin) es un desorden autosómico dominante, caracterizado por múltiples carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos, calcificaciones durales, deformidades óseas y faciales, tumores que incluyen meduloblastoma y fibromas ováricos y grados variables de retardo mental. Los hallazgos imagenológicos característicos del SCBCN son queratoquistes odontogénicos de la mandíbula y del maxilar, prognatismo, labio-paladar hendido, macrocefalia, cavidades paranasales prominentes, calcificaciones de la hoz interhemisférica, anomalías vertebrales (cifoescoliosis y segmentación anormal), fusión de cuerpos costales, cuarto metacarpiano corto y lesiones óseas escleróticas.
Material y métodos: Presentamos un caso de un paciente masculino de 13 años de edad, con antecedentes familiares de SCBCN, quien presentó drenaje serosanguinolento fétido bucal, prognatismo e hipertelorismo. Los estudios imagenológicos mostraron lesiones quísticas bilaterales en el ángulo de la mandíbula y antros maxilares. La RM con imágenes potenciadas en T2 y T1 con Gadolinium demostró múltiples lesiones quísticas de contornos lobulados, con realce periférico luego de la administración del Gadolinium, algunas con nivel líquido secundario a un componente hemorrágico. La RM cerebral demostró mínimo adelgazamiento del cuerpo calloso y discreta prominencia del sistema ventricular para la edad. La serie ósea no mostró alteraciones diferentes a las ya descritas.
Discusión: A pesar de que la TC es útil en el diagnóstico de las anomalías faciales asociadas al SCBCN; la RM es superior por su capacidad de demostrar la composición interna y estructuras de la queratosis odontogénica.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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