Martell GMR, Cuevas BMA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 9
Paginas: 32-36
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RESUMEN

El síndrome de interrupción del tallo pituitario es una anomalía congénita que se caracteriza por la demostración neurorradiológica de un tallo pituitario ausente, interrumpido o hipoplásico, adenohipófisis aplásica/hipoplásica y neurohipófisis ectópica. Este síndrome se ha relacionado con formas severas de hipopituitarismo congénito, asociado a múltiples deficiencias de hormonas pituitarias. Los signos y los síntomas perinatales que presentan los pacientes incluyen hipoglucemia hasta en un 61%, ictericia en un 38%, micropene en un 77% y colestasis en un 19%, las convulsiones neonatales se dieron en el 75% de los niños. Durante la infancia suelen tener talla baja y disminución en la velocidad del crecimiento, así mismo pueden presentar retardo en la expresión de los caracteres sexuales secundarios.
En nuestro caso clínico se trata de un paciente adolescente el cual tenía como manifestaciones clínicas principales, retardo en los caracteres sexuales secundarios, los hallazgos principales que se encontraron en la resonancia magnética nuclear, incluyeron ausencia del tallo hipofisario, neurohipófisis ectópica, localizada adyacente al túber cinereum y adenohipofisis hipoplásica.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Castro LC, Martín SE, Bulacio S, Dichko D, Silvano L, Sobrero G, Miras MB. Síndrome de interrupción del tallo pituitario. Relaciones clínicas, bioquímicas y neurorradiológicas. Revista argentina de endocrinología y metabolismo. 2017;54(4):151-159. https://doi.org/10.1016/j. raem.2017.08.001

2. Arslan H, Saylık M, Akdeniz H. MRI findings of coexistence of ectopic neurohypophysis, corpus callosum dysgenesis, and periventricular neuronal heterotopia. J Clin Imaging Sci. 2014;4:22.

3. Sandoval-Pacheco R, Ramos-Avellaneda L, Vázquez-Galeana JA, Bravo-Valle J. Disgenesia del tallo hipofisario en derechohabientes menores de 15 años de edad del Sector Salud Militar: descripción de 3 casos. Rev Sanid Milit Mex. 2017;69:579-84. Disponible en: https://www.medigraphic. com/pdfs/sanmil/sm-2015/sm156j.pdf

4. Van der Linden AS, van Es. HW Case 112: pituitary stalk transection syndrome with ectopic posterior pituitary gland. Radiology. 2007;243(2):594-59.

5. Lahiri AK, Sundareyan R, Jenkins D, Nilak A. MRI of ectopic posterior pituitary gland with dysgenesis of pituitary stalk in a patient with hypogonadotropic hypogonadism. Radiol Case Rep. 2018;13(4):764-76.

6. Léger J, Danner S, Simon D, Garel C, Czernichow P. Do all patients with childhood-onset growth hormone deficiency (GHD) and ectopic neurohypophysis have persistent GHD in adulthood? J Clin Endocrinol Metab. 2005; 90(2):650-65.

7. Franulic Guggiana M, Vásquez olmos C, Carrillo García M, Núñez Peynado EM, Veas López AB; Murcia/ES. Hipófisis. Anatomía y principal patología tumoral. Congress SERAM 2014. Póster: S-1009. https://dx.doi.org/10.1594/ seram2014/S-1009

8. Shields R, Mangla R, Almast J, et al. Magnetic resonance imaging of sellar and juxtasellar abnormalities in the paediatric population: an imaging review. Insights Imaging. 2015:6:241-60. https://doi.org/10.1007/s13244-015- 0401-5

9. Voutetakis A, Sertedaki A, Dacou-Voutetakis C. Pituitary stalk interruption syndrome: Cause, clinical manifestations, diagnosis, and management. Curr Opin Pediatr. 2016;28:545-50.