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2021, Number 4

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Rev Hematol Mex 2021; 22 (4)

Neonatal alloimmune thrombocytopenia and severe congenital protein C deficiency

Aragón-Abrantes AR, Sosa-Saez LE, Soria-Díaz M, Gómez-López M, Yumar-Díaz A, Adams-Villalón Y, Castillo-González DC

Language: Spanish
References: 19
Page: 218-224
PDF size: 253.25 Kb.


ABSTRACT

Background: Congenital protein C deficiency is a rare cause of hereditary thrombophilia, its typical clinical symptoms are purpura fulminans and disseminated intravascular coagulation. Neonatal alloimmune thrombocytopenia is the result of the transfer of maternal alloantibodies that act directly against paternal antigens present on fetal platelets.
Clinical case: A female infant is presented with a diagnosis of neonatal alloimmune thrombocytopenia and purpura fulminans due to a congenital protein C deficiency that showed hematomas distributed throughout the body and intraparenchymal hemorrhage during the first 48 hours after birth. She remained with severe thrombotic and hemorrhagic manifestations despite treatment with platelet concentrate, high doses of gamma globulin, fresh frozen plasma, protein C concentrate (Ceprotin) and fractionated heparin. The evolution was torpid until death.
Conclusions: Two infrequent hematological diseases were concomitant in this patient, which manifested in the most serious form and it is the first time it has been reported in Cuba.


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