Fernández-Bautista B, Fanjul M, Burgos L, Molina E

Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 13
Paginas:
Archivo PDF: 300.30 Kb.

RESUMEN

Introducción: Las malformaciones anorrectales son una de las malformaciones congénitas más frecuentes en cirugía pediátrica. Su incidencia estimada oscila entre 1 en 2000 y 1 en 5000 recién nacidos vivos aproximadamente. El objetivo del trabajo es presentar las anomalías urinarias asociadas y los resultados renales funcionales en pacientes con malformaciones anorrectales de peor pronóstico atendidos en nuestro servicio.
Material y métodos: Se realizó una revisión retrospectiva de los pacientes intervenidos en nuestro centro con malformaciones anorrectales complejas, incluyendo alteraciones urológicas y seguimiento renal a largo plazo. Los datos recogidos incluían el tipo de anomalía urinaria, clasificada como alta o baja, la función renal (tasa de filtración glomerular y nivel de creatinina en sangre), la presencia de insuficiencia renal crónica (ERC), la necesidad de cirugía para corregir la anomalía urinaria, la necesidad de trasplante renal y complicaciones y resultados a largo plazo.
Resultados: Se incluyeron un total de 55 pacientes, 32 niñas y 23 niños. La edad media en el momento de la cirugía fue de 9 meses (DE 2,18). El seguimiento medio de los pacientes fue de 13 años (DE 7,01). El 69% de los pacientes presentó alguna anomalía urológica, siendo más frecuente en el grupo cloacal. Se encontraron anomalías estructurales renales en 22 (40%) de 55 pacientes. Se identificaron en 11 (47%) pacientes cloacales, siendo la displasia renal la más frecuente (n=7; 32%), seguida de las anomalías de posición en 3. En cuanto a las anomalías del tracto urinario inferior, se describió en 32 (58%). pacientes En el grupo cloacal la incidencia fue del 65%, siendo el reflujo vesicoureteral el más frecuente (n = 14, 60%) así como en el grupo de pacientes con fístula a la uretra prostática y en el grupo con extrofias de la cloaca ( n = 3, 42%). Respecto al resto de anomalías del tracto urinario inferior, la incidencia general de anomalías anatómicas vesicales (divertículo vesical, uraco permeable) fue del 15%. Como patología relacionada con el tracto urinario superior: megauréter obstructivo primario 5%, ureterocele 1% y válvulas de uretra posterior 1%.
Conclusiones: Los pacientes con malformaciones anorrectales complejas tienen un riesgo importante de insuficiencia renal. El cribado adecuado, alto nivel de sospecha, tratamiento y seguimiento a largo plazo de cualquier anomalía urinaria asociada en pacientes con malformaciones anorrectales complejas es fundamental para preservar la función renal y prevenir la ERC. La atención por un equipo multidisciplinario y la transición adecuada a la edad adulta son fundamentales para optimizar el manejo médico de los pacientes y los resultados a largo plazo.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Nah SA, Ong CCP, Lakshmi NK, Yap T-L,Jacobsen AS, Low Y. Anomalies associatedwith anorectal malformations according to theKrickenbeck anatomic classification. J PediatrSurg. 2012 Dec;47(12):2273–8. doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.09.017

2. Stoll C, Dott B, Alembik Y, Roth M-P. Associatedanomalies in cases with anorectal anomalies.Am J Med Genet A. 2018 Dec;176(12):2646–60.doi: https://doi.org/10.1002/ajmg.a.40530

3. Islam MN, Hasina K, Reza MS, HasanuzzamanSM, Akter T, Talukder SA. Urinary tractanomalies in patients with anorectalmalformation. Mymensingh Med J. 2015Apr;24(2):352–5.

4. Caldwell BT, Wilcox DT. Long-term urologicaloutcomes in cloacal anomalies. Semin PediatrSurg. 2016 Apr;25(2):108–11. doi: https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2015.11.010

5. Goossens WJH, de Blaauw I, Wijnen MH, deGier RPE, Kortmann B, Feitz WFJ. Urologicalanomalies in anorectal malformations inThe Netherlands: effects of screening allpatients on long-term outcome. Pediatr SurgInt. 2011;27(10):1091–7. doi: https://doi.org/10.1007%2Fs00383-011-2959-4

6. Ganesan I, Rajah S. Urological anomaliesand chronic kidney disease in children withanorectal malformations. Pediatr Nephrol.2012 Jul;27(7):1125–30. doi: https://doi.org/10.1007/s00467-012-2128-6

7. Clapuyt P, Claus D, Otte JB, Wese F. [Anomaliesof the urogenital system associated withanorectal malformations. Apropos of 99 cases].Acta Urol Belg. 1989;57(2):675–80.

8. Wood RJ, Levitt MA. Anorectal Malformations.Clin Colon Rectal Surg. 2018 Mar;31(2):61–70.doi: https://doi.org/10.1055/s-0037-1609020

9. Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP.Associated malformations in patients withanorectal anomalies. Eur J Med Genet.2007 Aug;50(4):281–90. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejmg.2007.04.002

10. Duci M, Midrio P, Castagnetti M, GambaP, Faggin R, Fascetti-Leon F. Urinary TractAnomalies in Patients With AnorectalMalformations: The Role of Screening and ClinicalFollow-Up. Urology. 2020 Sep;143:216–20. doi:https://doi.org/10.1016/j.urology.2020.05.052

11. Warne SA, Wilcox DT, Ledermann SE, RansleyPG. Renal Outcome in Patients With Cloaca. JUrol. 2002 Jun;167(6):2548–51. doi: https://doi.org/10.1016/S0022-5347(05)65034-3

12. Cairo SB, Gasior A, Rollins MD, RothsteinDH, Delivery of Surgical Care Committee ofthe American Academy of Pediatrics Sectionon Surgery. Challenges in Transition of Carefor Patients With Anorectal Malformations: ASystematic Review and Recommendations forComprehensive Care. Dis Colon Rectum. 2018Mar;61(3):390–9. doi: https://doi.org/10.1097/dcr.0000000000001033

13. Giuliani S, Grano C, Aminoff D, Schwarzer N,Van De Vorle M, Cretolle C, et al. Transition ofcare in patients with anorectal malformations:Consensus by the ARM-net consortium. J PediatrSurg. 2017 Nov;52(11):1866–72. doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.06.008