2025, Número 4
Síndrome de Wünderlich asociado a pielonefritis xantogranulomatosa y tuberculosis renal en paciente pretrasplante renal
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10.35366/122021
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 7
Paginas: 183-186
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RESUMEN
Introducción: la hemorragia renal espontánea subcapsular o perirrenal de etiología no traumática es una afección poco frecuente. El cuadro clínico se caracteriza por dolor de aparición súbita en el flanco, masa palpable y signos y síntomas de choque hipovolémico. En 1856, Wünderlich realizó la primera descripción clínica, denominándolo "apoplejía espontánea de la cápsula renal". La etiología de esta entidad es variada. La pielonefritis xantogranulomatosa es una variante rara, atípica y severa, que corresponden a menos de 1% de las pielonefritis crónicas. Se acompaña con destrucción parcial o total del parénquima renal. La tuberculosis es una enfermedad infecciosa causada por el bacilo Mycobacterium tuberculosis, su principal compromiso es pulmonar, seguido de la tuberculosis genitourinaria, la cual representa de 20 a 40% de los casos de tuberculosis extrapulmonar. Entre los órganos genitourinarios, la afectación renal es la más común, aproximadamente 80%. Caso clínico: paciente masculino de 52 años con antecedente de tuberculosis genitourinaria, actualmente inactiva con secuelas anatómicas en vías urinarias inferiores. Se presenta con dolor de inicio súbito localizado en flanco derecho, irradiado hacia fosa iliaca ipsilateral, acompañado de hematuria. Biometría hemática con hemoglobina de 8 g/dL. Se encuentra actualmente en protocolo para trasplante renal debido a enfermedad renal terminal secundaria a las secuelas por tuberculosis. Se realiza tomografía axial computarizada simple abdomino-pélvica, donde es evidente una colección perirrenal derecha de gran tamaño que se extiende por retroperitoneo hasta fosa iliaca ipsilateral; posteriormente, en nueva biometría hemática de control, disminución de hemoglobina a 6 g/dL y datos clínicos de hipovolemia, por lo que es hemotransfundido y se realiza exploración y nefrectomía derecha concomitante debido a ruptura renal extensa. El reporte histopatológico describe pielonefritis xantogranulomatosa con tinción de Ziehl-Neelsen negativa. Conclusiones: el cuadro clínico se manifiesta como consecuencia de pérdida hemática renal aguda provocada por una causa no traumática. Las opciones de tratamiento van desde una actitud conservadora, nefrectomía parcial o tumorectomía hasta la nefrectomía radical. El caso que presentamos es el primero descrito secundario a pielonefritis xantogranulomatosa asociada con tuberculosis renal. El síndrome de Wünderlich es una entidad poco frecuente; sin embargo, debe de considerarse como diagnóstico diferencial sobre todo en pacientes con patología renal asociada.INTRODUCCIóN
La hemorragia renal espontánea subcapsular o perirrenal de etiología no traumática es una afección poco frecuente. El cuadro clínico se caracteriza por dolor de aparición súbita en el flanco, masa palpable y signos y síntomas de choque hipovolémico. Fue descrito por primera vez por Bonet en 1700 y posteriormente, en 1856, Wünderlich realizó la primera descripción clínica, denominándolo "apoplejía espontánea de la cápsula renal". Coenen, en 1910, presentó una serie de 13 casos utilizando por primera vez la denominación de síndrome de Wünderlich. La etiología de esta entidad es variada, más del 50% corresponde a patología tumoral, siendo el adenocarcinoma la causa más común, seguido del angiomiolipoma. Otras causas menos frecuentes son: hidronefrosis, discrasias sanguíneas, tratamiento con anticoagulantes, enfermedades sistémicas o rotura de quistes renales. El cuadro clínico descrito como síndrome de Wünderlich se presenta como consecuencia de la formación de una colección hemática en la celda renal provocada por una causa no traumática. La forma de presentación varía en función de la cuantía de la hemorragia. Sólo en 20% de los casos se presenta en toda su expresión, denominada tríada de Lenk, que consiste en dolor intenso de aparición súbita en el flanco, masa palpable, y signos y síntomas de choque hipovolémico. La etiología de este síndrome es variada; en más de la mitad de las ocasiones es debido a enfermedad tumoral. En una amplia revisión de la bibliografía, Cinman encontró una causa tumoral en 63% (30% de tumores malignos y 33% benignos), asociados a enfermedad vascular en 25%, siendo la más frecuente la periarteritis nudosa, y patología infecciosa en 12%. Para algunos autores, la etiología tumoral más frecuente es el angiomiolipoma y, para otros, los tumores malignos, como el adenocarcinoma renal. Las coagulopatías y las enfermedades vasculares son las que siguen en frecuencia. Otras causas más raras de hemorragia renal espontánea son: nefritis, hidronefrosis, enfermedades poliquísticas, litiasis y afección de las estructuras perirrenales (glándulas suprarrenales).1
La pielonefritis xantogranulomatosa es una variante rara, atípica y severa, que corresponde a menos de 1% de las pielonefritis crónicas. Esta afección fue descrita por primera vez en 1916 por Schlagenhaufer; en 1944, Osterlin la denominó xantogranuloma. Se acompaña con destrucción parcial o total del parénquima renal, siendo ésta la forma más común. La xantogranulomatosis es un tipo particular de inflamación que puede ser debida a un defecto en el proceso de degradación de las bacterias en los macrófagos; especialmente cuando a la infección se agrega obstrucción por litiasis. Los factores responsables de la acumulación de lípidos y colesterol en la lesión no están definidos. En el examen macroscópico, la anatomía patológica muestra, generalmente, un riñón amarillento, aumentado de tamaño y con litiasis en su interior. Al examen microscópico, se encuentran macrófagos cargados de lípidos (histiocitos espumosos), que explican su color, además de la necrosis e infiltrado con leucocitos y células plasmáticas.2
La tuberculosis es una enfermedad infecciosa causada por el bacilo Mycobacterium tuberculosis, su principal compromiso es pulmonar, seguido de la tuberculosis genitourinaria, la cual representa del 20 al 40% de los casos de tuberculosis extrapulmonar. Entre los órganos genitourinarios, la afectación renal es la más común, aproximadamente el 80%, el epidídimo en 22-55% y compromiso prostático en 22-49%, estos órganos afectados por diseminación hematógena; en concomitancia con la tuberculosis genitourinaria, los pacientes presentan enfermedad renal crónica en 16%.3
La técnica de imagen que mejor establece el diagnóstico de este síndrome, permitiendo incluso determinar su etiología, es la tomografía computarizada. Las opciones de tratamiento van desde una actitud conservadora, nefrectomía parcial o tumorectomía, hasta la nefrectomía radical, dependiendo de las condiciones anatomoclínicas de cada caso.4
CASO CLíNICO
Paciente masculino de 52 años con antecedente de tuberculosis genitourinaria, actualmente inactiva con secuelas anatómicas en vías urinarias inferiores. Se presenta con dolor de inicio súbito localizado en flanco derecho, irradiado hacia fosa iliaca ipsilateral, acompañado de hematuria de aproximadamente de seis horas de inicio. A la exploración física se observa abdomen irregular por aumento de volumen en flanco e hipocondrio derechos, con hipersensibilidad a la palpación en región anteriormente mencionada. Biometría hemática (BH) con hemoglobina de 8 g/dL. Se encuentra actualmente en protocolo para trasplante renal debido a enfermedad renal terminal secundaria a las secuelas por tuberculosis. Se realiza tomografía axial computarizada (TAC) simple abdomino-pélvica, donde es evidente una colección perirrenal derecha de gran tamaño que se extiende por retroperitoneo hasta fosa iliaca ipsilateral (Figuras 1 y 2). Posteriormente, en nueva BH de control se detecta disminución de hemoglobina a 6 g/dL y datos clínicos de hipovolemia, por lo que es hemotransfundido; se realiza exploración y nefrectomía derecha concomitante debido a ruptura renal extensa. En las Figuras 3 y 4 se puede observar la pieza quirúrgica extraida. El reporte histopatológico describe pielonefritis xantogranulomatosa con tinción de Ziehl-Neelsen negativa.
COMENTARIOS
El cuadro clínico se manifiesta como consecuencia de pérdida hemática renal aguda provocada por una causa no traumática. Clínicamente puede presentarse tríada de Lenk, que consiste en dolor intenso de aparición súbita en el flanco, masa palpable y signos y síntomas de choque hipovolémico. La técnica de imagen de elección es la tomografía computarizada.5-7 Las opciones de tratamiento van desde una actitud conservadora, nefrectomía parcial o tumorectomía hasta la nefrectomía radical.
CONCLUSIONES
El caso que presentamos es el primero descrito secundario a pielonefritis xantogranulomatosa asociada con tuberculosis renal. Síndrome de Wünderlich es una entidad poco frecuente; sin embargo, debe de considerarse como diagnóstico diferencial, sobre todo, en pacientes con patología renal asociada.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Unitrasplant, Unidad de Trasplantes. Hospital "Fray Junipero Serra" del ISSSTE. Tijuana, Baja California, México.
2 Urólogo. ORCID: 0009-0003-2144-2035
3 Cirujano de trasplantes. ORCID: 0009-0005-3823-5694
4 Enfermera quirúrgica. ORCID: 0009-0009-6127-7164
5 Cardio-anestesiólogo. ORCID: 0009-0006-0360-651X
CORRESPONDENCIA
Damián Armando Varela-Figueroa. E-mail: urologobc@gmail.comRecibido: 14-Jul-2024. Aceptado: 26-Jun-2025