2025, Número 4
Reconstrucción no microquirúrgica en resecciones por dermatofibrosarcoma protuberans, 10 años de experiencia
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10.35366/122085
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 187-192
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RESUMEN
El dermatofibrosarcoma protuberans es una neoplasia mesenquimal superficial, localmente agresiva, con diferenciación fibroblástica. Es el tumor más frecuente dentro de los sarcomas cutáneos. De crecimiento lento, posee una malignidad intermedia, debido a su bajo potencial metastásico, pero con alta capacidad infiltrativa y de recurrencia local. En la reconstrucción de defectos secundarios a la resección, además de considerar la ubicación y tamaño del defecto, se debe tener en cuenta la presencia o ausencia de tejidos profundos. Realizamos una revisión sistemática de 10 años en el tratamiento reconstructivo no microquirúrgico de los dermatofibrosarcoma protuberans en el Hospital de Oncología del Centro Médico Nacional Siglo XXI, de enero 2012 a diciembre 2022. Se tomó en cuenta el sexo, edad de presentación, localización de la lesión, número de pacientes por año y tipo de reconstrucción quirúrgica realizada, registrando un total de 32 casos. El factor de mal pronóstico más reconocido es la extirpación quirúrgica inadecuada con márgenes de resección positivos para tumor, o muy próximos al borde quirúrgico. Es importante reconocer las variantes morfológicas de esta neoplasia para evitar errores de diagnóstico. Concluimos que efectuar una reconstrucción inmediata que cubra el defecto resultante de la resección facilita la recuperación precoz de los pacientes oncológicos. Es indispensable que la resección completa del tumor tenga márgenes muy amplios, lo cual depende de la experiencia y capacidad de resolución del cirujano plástico.INTRODUCCIóN
El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es una neoplasia mesenquimal, superficial, localmente agresiva, con diferenciación fibroblástica; es el tumor más frecuente dentro de los sarcomas cutáneos. Con un crecimiento lento, posee una malignidad intermedia, debido a su bajo potencial metastásico, pero con alta capacidad infiltrativa y de recurrencia local.1
El DFSP fue descrito por primera vez en 1890 por Taylor como un tumor sarcomatoso que recordaba a un queloide. Sin embargo, fueron Darier y Ferrand en 1924 los primeros en reconocer el DFSP como una entidad propia. Un año más tarde, en 1925, Hoffman acuñó los términos "tumor de Darier-Ferrand" y "dermatofibrosarcoma protuberans", haciendo referencia a la especial tendencia de este tumor a desarrollar nódulos protuberantes en su superficie.2
Es un tumor raro; representa 0.1% de todos los tumores malignos y 1.8% de los sarcomas de tejidos blandos. En Estados Unidos, se ha calculado que se presentan de 0.8 a 4.5 casos por millón de habitantes al año. Afecta todas las razas, siendo dos veces más frecuente en población negra que en la caucásica.3
Puede afectar cualquier grupo de edad, aunque tiene mayor incidencia en la cuarta década de vida. El sitio anatómico más afectado es el tronco, seguido de las extremidades, la cabeza y el cuello.4
Molecularmente, el DFSP se caracteriza por una traslocación que involucra a los cromosomas 17 y 22, lo que conduce a la formación de transcriptores de fusión del colágeno tipo 1 alfa 1 y el factor de crecimiento derivado de plaquetas subunidad beta (COL1A1-PDGFB). Esta fusión proteínica causa una activación continua del receptor beta tirosina cinasa PDGF, que promueve un crecimiento celular del DSFP.5 El aspecto microscópico característico del DFSP consiste en haces cortos de células fusiformes, que se disponen en un patrón de crecimiento denominado en "rueda de carreta".4
Ante la sospecha histológica de un DFSP, es recomendable realizar un estudio inmunohistoquímico dirigido a descartar otros tumores. El hallazgo inmunohistoquímico más característico es la positividad del anticuerpo CD34. De acuerdo con Llombart y su equipo, se manifiesta en 80 y 100% de las células neoplásicas; sin embargo, la ausencia de este marcador no excluye el diagnóstico. El CD34 también es útil tras la cirugía, asegurando que los márgenes de extirpación están libres de tumoración, y para distinguir entre neoplasia residual y tejido cicatricial.6
El DFSP cuenta con múltiples variantes histológicas: mixoide, pigmentado, atrófico, fibroblastoma de células gigantes y el DFSP con cambios fibrosarcomatosos (DFSP-FS).7 Los avances en la compresión de la genética molecular de DFSP han dado lugar a nuevas modalidades diagnósticas y terapéuticas.8
La resonancia magnética es la imagen de elección para la evaluación de la extensión subclínica profunda y el planeamiento de la cirugía, pero no es recomendable para evaluar los márgenes laterales. En la ecografía de alta frecuencia se ha reportado una imagen similar a una medusa; en la tomografía se han reportado lesiones ovales, redondas y en tira plana, isodensas o hipodensas, y con bordes bien definidos.9
Se considera que la escisión quirúrgica es el tratamiento de primera línea, tanto en los DFSP primarios como en los recurrentes. De acuerdo con el National Comprehensive Cancer Network (NCCN, 2014), se recomiendan márgenes quirúrgicos de 2 a 4 cm para la escisión local amplia.9 En la reconstrucción de los defectos secundarios a resección de DFSP, además de considerar la ubicación y tamaño del defecto, se debe tener en cuenta la presencia o ausencia de tejidos profundos.10 En el caso de tumores en piel cabelluda, pérdidas menores de 3 cm pueden cerrarse sin tensión por aproximación de los bordes; pérdidas mayores representan un desafío, ya que la falta de distensión no permite su cierre primario.11 Para otros sitios del cuerpo, es necesario considerar defecto final, tejido perdido y tejido restante, así como limitación en la función.
El papel de la radioterapia en el manejo del DFSP ha sido poco estudiado y parece ser un tema controvertido. Puesto que, en la mayoría de los casos, el tratamiento quirúrgico puede garantizar la curación, no parece adecuado el empleo de un tratamiento como la radioterapia, ya que no existe suficiente experiencia sobre su uso en el DFSP.2 La quimioterapia convencional no es efectiva en el control de la enfermedad localmente avanzada y solo es una opción cuando las demás terapias han fallado o en la enfermedad metastásica.12 El imatinib a dosis de 400 mg/día o 400 mg 2 veces al día tiene una tasa de respuesta objetiva de aproximadamente el 50% en pacientes con DFSP metastásico o localmente avanzado que presentan el rearreglo t, incluyendo la variante fibrosarcomatosa.13
MATERIAL Y MéTODO
Realizamos una revisión sistemática de 10 años de evolución en el tratamiento reconstructivo no microquirúrgico de los DFSP realizados en el servicio de cirugía plástica y reconstructiva del Hospital de Oncología del Centro Médico Nacional Siglo XXI, Ciudad de México, de enero de 2012 a diciembre de 2022, registrando las siguientes variables: sexo, edad, localización de la neoplasia, tipo de reconstrucción quirúrgica requerida y número de pacientes por año.
Se obtuvieron los datos a través del sistema ECE IMSS 3.6.3 HF-6© y en el registro físico de programación de nuestro servicio.
RESULTADOS
Se registraron un total de 32 pacientes, de los cuales se obtuvieron los siguientes resultados: 14 pacientes femeninos y 18 masculinos, con una edad mínima de 18 años y máxima de 97 (media de 46 años).
El número de pacientes por año fue: 2012 (2), 2013 (4), 2014 (2), 2015 (4), 2016 (3), 2017 (1), 2018 (5), 2019 (3), 2020 (1), 2021 (1) y 2022 (6), siendo el año 2022 el que presentó el mayor número de pacientes.
Dentro de los tipos de reconstrucción quirúrgica requerida, se realizaron: tres cierres primarios, siete colgajos de avance, un colgajo de gastrocnemio pediculado, dos colgajos de pectoral pediculado, siete colgajos de rotación, tres combinaciones de colgajo de rotación y toma y aplicación de injerto de espesor total, dos colgajos de dorsal ancho pediculados y cuatro tomas y aplicación de injerto de espesor total.
Se presenta un caso a propósito del tema: se trata de paciente masculino de 72 años, quien niega enfermedades crónico-degenerativas. Acude a consulta referido del servicio de Tumores de Cabeza y Cuello debido a presencia de tumoración de cinco años de evolución a nivel occipitotemporal izquierdo de piel cabelluda. Refiere exéresis de tumoración previa en el año 2015, sin embargo, presenta recidiva con crecimiento rápido y excesivo.
A la exploración física se aprecia tumoración en piel cabelluda que compromete áreas occipital y temporal izquierda, de aproximadamente 15 × 15 centímetros, de aspecto cerebriforme; presenta sangrado activo a la movilización que cesa con la digitopresión, no fétido, con exudado seroso, adherido a planos profundos (Figuras 1 y 2).
Se programa para evento quirúrgico de tipo resección amplia y cobertura con colgajo local de rotación y toma y aplicación de injerto cutáneo de espesor total. Tras la resección amplia, se obtiene un defecto total de 20 × 20 centímetros con preservación de periostio (Figura 3); en un segundo tiempo quirúrgico, se realiza colgajo local de rotación de piel cabelluda (Figura 4) y toma y aplicación de injerto cutáneo de espesor total, sin accidentes ni incidentes (Figura 5).
El paciente presenta recuperación completa y se observa injerto cinco días posteriores al evento quirúrgico, con integración completa y colgajo sin datos de sufrimiento. Se brinda tratamiento con base en amoxicilina/ácido clavulánico 500/125 mg vía oral cada ocho horas por cinco días y paracetamol 500 mg vía oral cada ocho horas por cinco días.
El resultado de patología reporta células fusiformes monomórficas en un patrón estoriforme que infiltra la dermis y el tejido celular subcutáneo, compatibles con dermatofibrosarcoma protuberans.
Actualmente el paciente presenta adecuada evolución, con cobertura del defecto y sin datos de recidiva (Figuras 6 y 7).
DISCUSIóN
El factor de mal pronóstico más reconocido en el DFSP es la extirpación quirúrgica inadecuada, con márgenes de resección positivos para tumor o muy próximos al borde quirúrgico.2 Es importante reconocer las variantes morfológicas de esta neoplasia para evitar errores de diagnóstico.4 En estos casos, es imprescindible la coordinación entre cirujanos oncólogos, anatomopatólogos y cirujanos plásticos y reconstructivos para poder llevar a cabo una exéresis óptima de la lesión y un tratamiento médico oportuno.14
La afectación ganglionar por un DFSP es un hecho muy poco frecuente. Se han publicado pocos casos aislados de DFSP con metástasis ganglionares conocidas; la mayoría de los casos metastásicos acontecen en DFSP con recidiva en varias ocasiones o en aquellos con zonas de fibrosarcoma en su histología.15
Como parte de los resultados de nuestro estudio cabe destacar que, clínicamente, los pacientes presentaron cobertura total del área cruenta a largo plazo (cuatro de ellos con sufrimiento y necrosis parcial del colgajo), ninguna dehiscencia de herida (en el caso de los cierres primarios), así como pérdidas parciales menores al 10% de las tomas y aplicaciones de injerto. Todas estas complicaciones se resolvieron mediante cierre por segunda y tercera intención.
Esto nos demuestra que el manejo quirúrgico ideal para los pacientes afectados por dermatofibrosarcoma protuberans consta de la resección completa de la tumoración aunado a una cobertura propicia que ayude al paciente a una incorporación breve a su vida cotidiana y con la preservación de sus funciones.
CONCLUSIONES
Debido a la rareza del tumor y a su aspecto abigarrado, el diagnóstico de DFSP es difícil. Además, presenta una alta tasa de recidiva. El diagnóstico clínico en los estadios iniciales es muy complejo y se necesita un alto índice de sospecha para evitar demoras en el diagnóstico final, lo que puede conducir a una mayor morbilidad. Desde el punto de vista clínico, los DFSP de gran tamaño y aquellos localizados en la cabeza y el cuello están relacionados con un peor pronóstico.
Brindar una reconstrucción inmediata que cubra el defecto resultante de la resección y que brinde las condiciones propicias para una recuperación temprana es indispensable, como ya se ha visto. Para asegurarse de tener una resección completa del tumor, los márgenes pueden ser bastante amplios y es ahí donde entra la experiencia y la capacidad de resolución del cirujano plástico y reconstructivo para poder cubrir estos defectos, en los cuales no siempre es posible realizar tratamientos microquirúrgicos.
AGRADECIMIENTOS
Al Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital de Oncología Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Fellow de Reconstrucción Oncológica y Microcirugía. Instituto Nacional de Cancerología, SSA. Ciudad de México, México.
2 Médico adscrito al servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital de Oncología Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. Ciudad de México, México.
3 Residente de cuarto año de Cirugía Plástica y Reconstructiva de la UMAE, Hospital de Traumatología y Ortopedia "Dr. Victorio de la Fuente Narváez", IMSS. Ciudad de México, México.
CORRESPONDENCIA
Dr. Ángel Alejandro Hernández-Moreno. E-mail: dr.alexhmoreno@gmail.comRecibido: 02 septiembre 2025. Aceptado: 02 octubre 2025