2026, Número 1
Linfoma nasal extranodal de células T/NK. Presentación de caso clínico
Texto completo
Cómo citar este artículo
10.35366/122979
Artículos similares
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 21-25
Archivo PDF: 1574.50 Kb.
RESUMEN
Introducción: el linfoma nasal extranodal de células T/NK fue descrito como un granuloma letal de la línea media en 1994 y se clasificó dentro del grupo de los linfomas no Hodgkin. En 2022, la OMS lo publicó en el grupo de lesiones inmunoproliferativas angiocéntricas de las células T postímicas y con positividad para virus Epstein-Barr, cambiando su nombre a linfoma nasal extranodal de células T/NK. La prevalencia con respecto a todos los tipos de linfomas es de 1.5 a 2.6%. Objetivo: reportar un caso clínico de linfoma nasal extranodal de células T/NK, así como las características histológicas, tratamiento y pronóstico. Caso clínico: masculino de 43 años, quien presentó lesión destructiva centrofacial de septum, cornetes, senos paranasales, región timpánica y mastoidea. Sin enfermedades sistémicas y con antecedente de procedimientos quirúrgicos y esquemas de antibióticos sin respuesta satisfactoria. Se realizó biopsia de tejido en paladar y región mastoidea con inmunohistoquímica para marcadores citotóxicos (CD56+, CD3+) e hibridación in situ para EBER para ARN pequeños codificados por el virus de Epstein-Barr positivo, asociado a su angioinvasión progresiva y destructiva se confirmó el diagnóstico. Conclusiones: el linfoma extranodal de células NK/T es una neoplasia agresiva poco frecuente que se caracteriza por infiltrado angiocéntrico granulomatoso y angioinvasivo, que ocasiona necrosis de evolución generalmente agresiva. El diagnóstico se basa en su tiempo de evolución y en las características clínicas, los estudios paraclínicos deben incluir serología, cultivo, biopsia e inmunohistoquímica. El tratamiento incluye radioterapia y quimioterapia coadyuvante según la extensión y condiciones del paciente.INTRODUCCIóN
El linfoma extranodal de células NK/T es una neoplasia agresiva de tejido granulomatoso que destruye diversas estructuras anatómicas de la nariz, paladar, senos paranasales, cornetes y otras estructuras orofaciales de forma progresiva y con una evolución fatal a corto plazo debido a su correlación con infecciones secundarias. Este padecimiento puede presentarse a cualquier edad, con mayor predilección por el sexo femenino, entre los 15 a 60 años, la frecuencia aproximada se estima en seis de cada 10,000 habitantes teniendo grandes variaciones de un país a otro, aunque se desconoce su etiología se ha encontrado relación con el virus de Epstein-Barr.1-3
Debido a la dificultad para determinar con claridad el mecanismo fisiopatológico fue denominado antiguamente como linfoma angioinvasivo, granuloma letal de la línea media o granuloma mediofacial, además se incluían otras enfermedades de evolución agresiva que también afectaban la porción media de la cara, como la granulomatosis de Wegener y enfermedades infecciosas como la leishmaniasis. Otros términos como reticulosis polimórfica y linfoma angiocéntrico fueron intentos de caracterizar estos tumores histopatológicamente, pero también fueron descartados ya que estos patrones no siempre se encuentran presentes y porque derivan principalmente de células NK en el 90% de los casos y células T periféricas y fenotipo T citotóxico.4
Las manifestaciones clínicas regularmente inician como una lesión granulomatosa con tendencia rápida a la necrosis en la cavidad nasal o en el paladar duro que progresa a vías respiratorias superiores e inferiores, con desarrollo de sinusitis crónica en el 90% de los casos reportados, otras manifestaciones son rinitis, otitis media, estenosis traqueal, ulceraciones nasales, perforaciones de tabique nasal y deformidades de la nariz.5 Se han descrito zonas de necrosis en otras estructuras anatómicas cutáneas, oculares, articulares y óticas, a diferencia de la granulomatosis de Wegener donde se aprecia la tríada clásica del tracto respiratorio superior e inferior, así como de los glomérulos renales y en grado variable a otros órganos por vasculitis de pequeños vasos.6-8 En la actualidad, se diagnostica por estudios inmunofenotípicos, genotípicos e histológicos, sin embargo, con frecuencia las biopsias resultan negativas para tumor y se dificulta su diagnóstico por necrosis y sepsis local.
Histológicamente, se caracteriza por un infiltrado polimorfo linfoide que invade las paredes vasculares, zonas de necrosis fibrinoide de la pared de los vasos y necrosis de los tejidos adyacentes. Las células tumorales son de morfología mixta, aunque puede presentarse predominio de células pequeñas o grandes y de tipo nasal o extranasal.
La clave diagnóstica radica en la demostración de marcadores celulares NK/T y la presencia del virus de Epstein-Barr. Si bien el CD56 se expresa típicamente, existen tumores que no lo presentan y que, aun así, se clasifican como linfoma extranodal NK/T, siempre que tanto las moléculas citotóxicas como el virus de Epstein-Barr resulten positivos. En aproximadamente el 90% de los casos de origen en células NK, se expresan CD2, CD3 citoplasmático, CD56 y proteínas de gránulos citotóxicos; además, presentan genes del receptor de células T en configuración de línea germinal y son negativos para CD3 de superficie.
El diagnóstico diferencial es multivariado donde se incluyen padecimientos infecciosos, de origen viral (Epstein-Barr), bacteriano (tuberculosis, micobacterias, sífilis, lepromatosis), micótico (mucormicosis, actinomicosis, candidiasis, histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis, rinosporidiosis), parasitario (leishmaniasis, miasis), de tipo neoplásico (cáncer nasofaríngeo, melanoma, rabdomiosarcoma), reticulosis (polimórfica, granulomatosis inflamatoria) y por causas inflamatorias (granulomatosis de Wegener, enfermedad destructiva idiopática de la línea media).
PRESENTACIóN DEL CASO
Se trata de paciente masculino de 43 años, quien acudió al servicio de urgencias por lesión destructiva centrofacial involucrando septum, cornetes, senos paranasales, región timpánica y mastoidea izquierda (Figura 1). Al interrogatorio negó enfermedades sistémicas, sin antecedentes de traumatismos previos, negó consumo de estupefacientes, fímicos ni luéticos, con exposición a diversos vapores y gases nocivos por actividad laboral. En los antecedentes quirúrgicos refirió haber sido sometido a tres procedimientos y múltiples esquemas de antibióticos por servicio de otorrinolaringología e infectología bajo anestesia general para estudios de cultivo y antibiograma con tinción de Ziehl-Neelsen y ácido peryódico de Schiff con resultado negativo, así como en la serología para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo, aunque no se descartó la presencia de Mycobacterium avium, ya que en ocasiones la naturaleza paucibacilar da una tinción de Ziehl-Neelsen negativa, sin tinción de Grocott-Gomori para descartar micosis. Los estudios de laboratorio demostraron aumento a la respuesta inflamatoria sistémica (velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva elevadas en forma fluctuante, anemia crónica y deficiencia de hierro). Se refirió asintomático con mareo intermitente, lateropulsión y anacusia izquierda. Se realizó biopsia incisional de tejido granulomatoso del paladar posterior y de región retroauricular y mastoidea con expresión de marcadores citotóxicos (CD56+, CD3+ citoplásmico) (Figuras 2 y 3). Positividad para el virus de Epstein-Barr (EBER por hibridación in situ) (Figura 4). Además de la angioinvasión progresiva-agresiva se confirmó el diagnóstico. Durante su estancia presentó determinaciones de glucosa en ayuno anormales y HbA1c de hasta 6%, por lo que se realizó una curva de tolerancia a la glucosa de dos horas con carga de 75 g de glucosa, documentando el diagnóstico de diabetes mellitus tipo II (289 mg/dL a las dos horas postcarga) como hallazgo incidental.
DISCUSIóN
El linfoma extranodal de células NK/T es una neoplasia agresiva en los tejidos granulomatosos que suele afectar la línea media facial y representar un reto diagnóstico, ya que simula procesos infecciosos, inflamatorios y neoplásicos, retrasando su identificación.
En el presente caso, las características clínicas influyeron en el diagnóstico y el estudio inmunohistoquímico pudo confirmarlo; desafortunadamente, la evolución clínica y el pronóstico del paciente fueron desfavorables a corto plazo.
La evidencia terapéutica disponible se basa principalmente en reportes de casos que sugieren el beneficio del tratamiento oportuno correspondiente a quimioterapia seguida de radioterapia en enfermedad localizada. No obstante, se ha descrito baja respuesta a esquemas con antraciclinas, asociada a la sobreexpresión de la glucoproteína P, lo que contribuye a altas tasas de recaída. En este contexto, se han explorado alternativas como los antifolatos (por ejemplo, pralatrexato) como segunda línea de tratamiento. La conducta adoptada en este caso debe interpretarse a la luz de estas limitaciones terapéuticas y del estadio al diagnóstico, factores clave en el pronóstico. Finalmente, la ausencia de ensayos clínicos aleatorizados específicos limita la estandarización del tratamiento, destacando la necesidad de mayor evidencia.9-16
CONCLUSIONES
El linfoma extranodal de células NK/T es una neoplasia agresiva poco frecuente que se caracteriza por infiltrado angiocéntrico granulomatoso y angioinvasivo, que ocasiona necrosis de evolución agresiva. Los ejes de diagnóstico se basan en el tiempo de evolución y las características clínicas, con los estudios paraclínicos que deben incluir serología, cultivos, biopsias, inmunohistoquímica e incluso estudios moleculares. El diagnóstico inicial puede resultar difícil debido a la necrosis proliferativa y a la agresividad de la neoplasia, siendo el estudio de inmunohistoquímica CD56, CD3 y la positividad para la presencia de virus de Epstein-Barr los que expresan el inmunofenotipo específico y confirman el diagnóstico.
El tratamiento de elección es la radioterapia local a dosis de 40-50 Gy, así como quimioterapia coadyuvante, aunque se han reportado recaídas tras la dosificación, además de un mal pronóstico a corto plazo con desenlace fatal.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Kim SJ, Kim K, Kim BS, Kim CY, Suh C, Huh J et al. Phase II trial of concurrent radiation and weekly cisplatin followed by VIPD chemotherapy in newly diagnosed, stage IE to IIE, nasal, extranodal NK/T-cell lymphoma: consortium for Improving Survival of Lymphoma study. J Clin Oncol. 2009; 27: 6027-6032.
AFILIACIONES
1 Especialista en Cirugía Oral y Maxilofacial práctica privada. Docente Universidad Nacional Autónoma de México. Ciudad de México, México.
2 Hospital General "Dr. Darío Fernández Fierro" del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado. México.
3 Especialista en Cirugía Oral y Maxilofacial.
4 Residente de cuarto año de Cirugía Oral y Maxilofacial.
5 Residente de tercer año de Cirugía Oral y Maxilofacial.
6 Residente de segundo año de Cirugía Oral y Maxilofacial.
7 Residente de primer año de Cirugía Oral y Maxilofacial.
CORRESPONDENCIA
Dr. Jorge Arnulfo Carrillo Rivera. E-mail: jorgecarrillorivera053@gmail.comRecibido: Septiembre 2025. Aceptado: Enero 2026.