García-Toral R, Tenorio-Villalbazo LF, Vásquez-Fernández F, Fuentes-González NC, Navarrete-Alemán J, Orozco MJ, Torrano ME

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 200-204
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RESUMEN

Los sarcomas neurogénicos son tumores raros, con una incidencia en la población general de 0.001%. Por su rareza estos tumores son muchas veces tratados como subcategoría de tumores de tejidos blandos. Aproximadamente la mitad de los pacientes con sarcoma neurogénico presentan además neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen, padecimiento en el que se ha reportado un riesgo de enfermedades malignas del 3 al 15%. Existen otros nombres para este tumor, incluyendo: schwannoma maligno, tumor maligno de la vaina de nervios periféricos, neurilemoma maligno y neurofibrosarcoma. Su localización más frecuente es en el tronco y las extremidades. Se presenta el caso de paciente masculino de 27 años de edad el cual acude al Servicio de Urgencias por presencia de dolor incoercible en hemitórax izquierdo. En la exploración física se aprecia paciente con datos clínicos de neurofibromatosis tipo 1 y presencia de tumoración en hemitórax izquierdo de aproximadamente 20 cm de diámetro, sin datos de síndrome de desgaste. Se administró analgesia y se inició protocolo de estudio para exéresis de masa tumoral, debido al efecto de masa y peso excesivo de la tumoración. Se realizó procedimiento quirúrgico resecando masa tumoral y segmentos de pared torácica, con colocación de malla de Marlex. Durante el transoperatorio se evidenció metástasis a mediastino con compromiso de la pleura parietal involucrada. Su evolución posquirúrgica fue aceptable. Se envió a un hospital oncológico para seguimiento y manejo; sin embargo, falleció un año después de la cirugía con presencia de metástasis hepáticas.

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