Compeán-Lorenzana AJ, De la Torre-Mondragón L, Gil-Vargas M, Martínez-Carreño UT, Madrigal-Malagón A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 7
Paginas: 84-86
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RESUMEN

Introducción: Beckwith describió un síndrome caracterizado por: macroglosia, defectos de pared abdominal y trastorno en el crecimiento. Los hallazgos mas asociados al SBW son: hipoglucemia, tumores, exoftalmos y nevus. Este trabajo presenta la asociación de SBW con una nueva lesión no descrita.
Caso 1: RN con nevus flameus, exoftalmos, macroglosia, cordón umbilical ancho, diastasis de rectos, masa abdominal e hipoglucemias. US abdominal: forma quística en borde hepático derecho. Laparotomía: quiste hepático derecho. Patología: quiste hepático simple.
Caso 2: RN con onfalocele, exoftalmos, macroglosia e hipoglucemia. US abdominal: quiste en hipocondrio izquierdo. TAC: quiste alrededor de vesícula biliar. Patología: quiste hepático unilocular.
Discusión: Los pacientes con SBW tienen riesgo de hipoglucemia y tumores. Después de analizar en los buscadores médicos de casos publicados de 1963 a la fecha, así como investigar directamente con el Dr. Beckwith y revisar la Beckwith-Wiedemann Support Network estos casos presentados serían los primeros asociados a quiste hepático.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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