2022, Número 1-2
Pénfigo eritematoso
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10.35366/107799
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 9
Paginas: 30-33
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RESUMEN
El síndrome de Senear-Usher (también denominado pénfigo seborreico o pénfigo eritematoso) es una forma localizada de pénfigo foliáceo. Los datos epidemiológicos son limitados, pues son pocos los casos reportados en la literatura. En los pénfigos superficiales los autoanticuerpos patogénicos son en general de subclase IgG4, y están dirigidos contra el dominio amino-terminal de la desmogleína 1, una cadherina desmosómica de 160 kDa, desencadenándose de esta forma la acantólisis característica de estas entidades. Las lesiones se ubican en zonas típicamente seborreicas y fotoexpuestas. Consisten en placas eritematoescamosas, con signo de Nikolsky en ocasiones positivo. El diagnóstico se realiza mediante el estudio histopatológico con el hallazgo de ampollas subcórneas y células acantolíticas. El tratamiento de primera línea es a base de esteroides de alta potencia. El pronóstico es variable.INTRODUCCIóN
El estudio del pénfigo, por sus características fisiopatológicas, se ha dividido en pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo. Este último a su vez se subdivide en una forma generalizada, una endémica (fogo selvagem) y una localizada, también llamada pénfigo seborreico o síndrome de Senear-Usher.1
EPIDEMIOLOGíA
La incidencia calculada de pénfigo alrededor del mundo varía de manera considerable. En términos generales, el pénfigo vulgar es más frecuente que el foliáceo. No existen diferencias estadísticamente significativas en cuanto al género.1 En pacientes mexicanos se ha observado que en esta patología predominan los HLA DRB1.2,3
ETIOLOGíA
En personas que cursan con pénfigo foliáceo y su variante, el pénfigo eritematoso, el antígeno involucrado es la desmogleína 1. Por lo tanto, al producirse exclusivamente anticuerpos antidesmogleína 1 (IgG4), el padecimiento se manifiesta con ampollas que se desarrollan sólo en las capas superficiales de la epidermis.4 Con base en los resultados de los estudios realizados en modelos murinos y celulares, se ha observado que la acantólisis es secundaria a diversos mecanismos sinérgicos, entre ellos la interferencia, que causan los autoanticuerpos IgG4 en la adhesión intercelular; aunado a esto, existen diversas vías de señalización que inician y perpetúan la respuesta autoinmune.5
CUADRO CLíNICO
Se trata de una dermatosis que típicamente se localiza en zonas seborreicas y fotoexpuestas como los surcos nasogenianos, la piel cabelluda, el área retroauricular, la parte media del tórax, los hombros y la región lumbosacra.6 Dicha dermatosis en la mayor parte de los casos consta de pequeñas placas eritematoescamosas o eritematocostrosas, a veces exulceradas, por lo cual, ante este cuadro clínico, es necesario plantearse diferentes diagnósticos diferenciales. En ocasiones es posible observar ampollas en extremo frágiles con signo de Nikolsky positivo.7
HISTOPATOLOGíA
Los hallazgos histológicos son idénticos a los encontrados en el pénfigo foliáceo: ampollas subcórneas con techo ubicado en la capa granular o debajo del estrato córneo, contenido constituido por fibrina, escasos neutrófilos y algunas células acantolíticas. En lesiones tardías se observa epidermis hiperqueratósica con paraqueratosis focal y ortoqueratosis. En dermis superficial puede apreciarse discreto infiltrado inflamatorio constituido por eosinófilos y neutrófilos.
La inmunofluorescencia directa generalmente demuestra el depósito de IgG en los espacios intercelulares y en la unión dermoepidérmica. La tinción es más evidente en las capas superiores de la epidermis.
Diagnósticos diferenciales: pénfigo IgA lineal, dermatitis seborreica, pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, lupus discoide.8
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento universalmente aceptado como primera línea. Se han empleado con éxito esteroides tópicos de alta potencia.8 Sin embargo, en casos diseminados suele ser necesaria la administración de esteroides sistémicos. Otras opciones que han demostrado ser eficaces son: azatioprina, ciclosporina, dapsona, micofenolato de mofetilo; no obstante, en una revisión sistemática realizada por la Colaboración Cochrane publicada en 2014 se concluye que no existen datos suficientes que avalen la superioridad de alguno de estos tratamientos.9
CASO CLíNICO
Paciente del sexo femenino, de 28 años de edad, originaria y residente de la Ciudad de México, sin antecedentes personales patológicos de importancia.
Consulta por dermatosis localizada a cabeza de la que afecta cara, y de ésta, frente y mejillas, siendo bilateral, asimétrica. Dicha dermatosis estaba constituida por eritema y escama, que confluían formando 10 pequeñas placas de forma circular de 5-10 mm de diámetro, de bordes bien definidos, superficie anfractuosa, exulcerada en algunas áreas, con fina escama blanquecina en otras. Evolución crónica, en ocasiones pruriginosa (Figuras 1 y 2).
Al interrogatorio refiere evolución de dos años, habiendo sido tratada con el diagnóstico de dermatitis seborreica en múltiples ocasiones. Aplicó medicamentos a base de piroctolamina, así como protectores solares, con mejoría discreta del cuadro. Ya en esta unidad, con el diagnóstico clínico presuntivo de lupus discoide se indicó la toma de una biopsia, además, se proporcionó amplia explicación sobre los cuidados generales para la piel y medidas de fotoprotección.
Los hallazgos del estudio histopatológico mostraron hiperqueratosis paraqueratósica, con focos de polimorfonucleares, células acantolíticas en la capa granulosa y áreas con acantosis irregular moderada. Dermis superficial y media con infiltrados moderados dispuestos en focos, constituidos principalmente por linfocitos, algunos histiocitos y escasos polimorfonucleares, los cuales rodean vasos dilatados; asimismo se observa engrosamiento de fibras de colágena (Figuras 3 y 4).
El diagnóstico fue compatible con pénfigo seborreico por correlación clínico-histopatológica.
COMENTARIO
Consideramos de importancia comunicar este caso clínico debido a que se trata de una dermatosis poco frecuente, con cuadro clínico característico. Los dermatólogos deben tener en mente esta imagen clínica, así como los diversos diagnósticos diferenciales ante dermatosis con topografía y morfología similares como la dermatitis seborreica y el lupus cutáneo. El diagnóstico definitivo se realiza mediante la histopatología y estudios de inmunofluorescencia, si bien la sospecha clínica es esencial para evitar la demora en el inicio del tratamiento.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Dermatooncólogo. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX. México.
2 Dermatopatóloga. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX. México.
3 Dermatólogo. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX. México.
4 Residente del tercer año de Dermatología. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX. México.
CORRESPONDENCIA
Dr. Juan Ramón Trejo-Acuña. E-mail: hermesjuanderma@hotmail.com