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2024, Número 1

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Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2024; 41 (1)


Proteinosis Alveolar. Reporte de caso

Torres GIG, Pérez MGD, Cano RMA, Romo DKJ, Barraza LAR, Castillo AJD
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 59-63
Archivo PDF: 168.99 Kb.


PALABRAS CLAVE

factor estimulador de colonias granulocito– monocito, proteinosis alveolar pulmonary, surfactante, pediátrico.

RESUMEN

El síndrome de proteinosis alveolar es una patología con disfunción del factor estimulador de colonias granulocito–monocito (CSF-GM), que genera un mal aclaramiento del líquido surfactante alveolar. Se clasifica en 3 tipos: primario/autoinmune, representado por 90% de los casos; secundario; y congénito, descrito mayormente en pacientes pediátricos. El presente caso trata de una paciente femenina escolar de 8 años, con uso de oxígeno suplementario de larga evolución por medio de cánula de traqueostomía, por la cual presenta salida abrupta de secreciones sanguinolentas. En estudios de imagen se apreciaron imágenes sugerentes de consolidaciones múltiples, con cavitaciones y niveles hidroaéreos, además de un derrame pleural izquierdo persistente. Se inició proceso diagnóstico y terapéutico sin presentar mejoría clínica, por lo cual se realizó biopsia pulmonar con hallazgo incidental de proteinosis alveolar. El presente caso informa una presentación clínica inespecífica de un síndrome de proteinosis alveolar pulmonar.


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