Pachicano-Leal, Juan Luis Tadeo¹; Liñán-Vázquez, Alberto²

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 32-35
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RESUMEN

Introducción: el espectro del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) - necrólisis epidérmica tóxica constituye una entidad alérgica dermatológica grave, frecuentemente asociada a fármacos de prescripción común. Su reconocimiento y tratamiento oportunos son fundamentales para mejorar el pronóstico. Objetivo: describir el abordaje y evolución de una paciente pediátrica con SSJ. Descripción del caso: paciente femenina de 2 años y 10 meses de edad que, posterior a la ingesta de trimetoprima/sulfametoxazol (TMP/SMZ), ingresó al servicio de urgencias por un cuadro de fiebre, úlceras necrótico-hemorrágicas en labios y afección de piel de extremidades. Recibió tratamiento de sostén, con evolución clínica favorable. Conclusión: TMP/SMZ puede asociarse a farmacodermias graves; ante un cuadro prodrómico con afectación mucocutánea, debe sospecharse SSJ.

ABREVIATURAS:

• ALDEN = algoritmo de causalidad de fármacos para la necrólisis epidérmica
• NET = necrólisis epidérmica tóxica
• SSJ = síndrome de Stevens-Johnson
• TMP-SMX = trimetoprima/sulfametoxazol

INTRODUCCIóN

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una reacción alérgica grave, que se considera una urgencia dermatológica, con una incidencia estimada de 1 a 1.4 casos por millón de habitantes al año.^1,2 Esta condición se clasifica de acuerdo con el porcentaje de superficie corporal afectada; cuando es menor al 10% se denomina SSJ y, como necrólisis epidérmica tóxica (NET) cuando afecta más de este porcentaje.^2-4

En cuanto a la etiología, los fármacos constituyen la principal causa, implicados en más del 50% de los casos. Los medicamentos más frecuentemente asociados incluyen antibióticos (TMP-SMX, ampicilina, ceftriaxona, azitromicina), anticonvulsivos (fenitoína, carbamazepina, ácido valproico), antiinflamatorios no esteroideos (piroxicam, ketorolaco), antifúngicos, alopurinol y corticoesteroides. Mientras que las infecciones ocupan un segundo lugar, destacando patógenos como Mycoplasma pneumoniae, citomegalovirus, herpes virus y virus de hepatitis A.^5,6

El cuadro clínico suele iniciar días a semanas tras la ingesta del fármaco, con pródromo de 24-72 horas caracterizado por fiebre y síntomas mucosos y sistémicos. Posteriormente aparece una dermatosis generalizada con predominio en cara, cuello, tronco y extremidades, incluyendo palmas y plantas. Las lesiones evolucionan rápidamente de máculas eritematosas a púrpura, ampollas y erosiones; las ampollas pueden romperse y dejar áreas denudadas, con signo de Nikolsky positivo.^6,7

Un diagnóstico oportuno, puede mejorar la evolución de estos pacientes, por lo que el objetivo de este artículo es describir el abordaje y evolución clínica de una preescolar con SSJ.

PRESENTACIóN DEL CASO

Paciente femenina de dos años y 10 meses, producto de la primera gesta, previamente sana. Siete días previos presenta fiebre, astenia, adinamia, rinorrea hialina; fue llevada con facultativo quién inicia manejo con TMP-SMX y control térmico. A las 48 horas presenta máculas violáceas descamativas en labio inferior no dolorosas (Figura 1); la madre suspende el antibiótico. En los siguientes cuatro días las lesiones se tornan de color violáceo, y posteriormente en úlceras necrótico-hemorrágicas, afectando ambos labios, acompañadas de dolor, edema (Figura 2) y disfagia a sólidos. Es traída al servicio de urgencias pediátricas, observando epistaxis bilateral.

A la exploración física se documentó peso de 15.4 kg (PC 85), talla de 100 cm (PC 95) e índice de masa corporal de 15.4 kg/m² (PC 36). Presentaba datos de deshidratación, con tono ocular disminuido, llanto sin lágrimas, llenado capilar de tres segundos y mucosa oral seca. Las fosas nasales eran permeables, con presencia de manchas hemáticas y costras. Se observó eritema puntiforme bilateral en región malar, no pruriginoso. Labios agrietados, con necrosis epidérmica de color negruzco-violáceo, aspecto sanguinolento y aumento de volumen; signo de Nikolsky peribucal negativo. La mucosa de la encía superior con equimosis periodontal. Tenía taquicardia (125 latidos por minuto). La mucosa genital sin alteraciones. En las uñas de las manos se observó una línea eritematosa distal, y en los pies, onicoquicia (Figura 3). Las lesiones cutáneas comprometían aproximadamente el 10% de la superficie corporal.

Los estudios de laboratorio con leucocitosis (12,400/mm³, neutrófilos 6,900/mm³), anemia leve (hemoglobina 10.2 g/dL), proteína C reactiva elevada (14.9 mg/dL), y examen general de orina normal. Los hemocultivos fueron negativos, al igual que la serología para herpes simple y citomegalovirus.

Ante la alta sospecha de SSJ, se inició hidratación intravenosa (IV) a 2,500 mL/m² con cristaloides, dexametasona IV cada 12 horas por tres días (0.3 mg/kg/día) y ayuno. Se interconsulta a dermatología, confirmando el diagnóstico; se agrega gel de hialuronato de zinc, fomentos de manzanilla y cuidados generales de la piel.

Durante sus cinco días de estancia hospitalaria, la evolución fue favorable con disminución progresiva del eritema malar, y de la mucosa oral (lesiones en labios sin huellas de sangrado y en menor tamaño) y tolerando alimentos blandos. Se egresó sin eventualidades (Figura 4).

DISCUSIóN

El presente caso ilustra una forma localizada del espectro SSJ-NET, caracterizada por afectación predominante de mucosa oral, labios y anexos ungueales, con compromiso menor al 10% de la superficie corporal, lo que permite su clasificación dentro de las formas más limitadas de la enfermedad.^8-12 A pesar de esta extensión reducida, las manifestaciones clínicas observadas son consistentes con las descritas a lo largo de todo el espectro, donde la afectación mucocutánea es prácticamente universal. En nuestra paciente, destacaron las máculas eritematosas en región malar, concordantes con las lesiones iniciales típicas que pueden progresar a áreas confluentes de eritema con centros oscuros. Por su parte, la afectación oral se presenta en todos los casos, como en nuestra paciente, manifestándose con mucositis y ulceraciones características.¹³

El abordaje terapéutico del SSJ-NET es integral y comienza con la identificación y suspensión del agente causal; en el presente reporte, el fármaco implicado ya había sido retirado antes de su ingreso. Una anamnesis detallada es fundamental, dado que las manifestaciones pueden aparecer hasta ocho semanas después de la exposición. Una vez establecido el diagnóstico, el manejo se centra en medidas de soporte, cuidado de la piel y prevención de infecciones. Aunque el papel del desbridamiento quirúrgico sigue siendo controvertido, la evidencia sugiere que, junto con estrategias para minimizar el cizallamiento, puede mejorar los desenlaces. Entre las opciones terapéuticas adicionales se incluyen corticosteroides, inmunoglobulina, ciclosporina, inhibidores de TNF-alfa y plasmaféresis.¹³

Desde el punto de vista fisiopatológico, la teoría más aceptada propone que estas entidades resultan de apoptosis queratinocitaria mediada por linfocitos T citotóxicos (CD8) y células NK (CD56), activados tras la interacción del fármaco con el complejo mayor de histocompatibilidad tipo I y el receptor de linfocitos T.^14,15

Finalmente, la evolución clínica fue favorable, con una duración total de 13 días y una estancia hospitalaria de cinco días. La aplicación de la escala SCORTEN, aunque no específica para población pediátrica, otorgó un puntaje de 1, correspondiente a un riesgo de mortalidad de 3.88%. En términos generales, la mortalidad reportada es de 5.4% para SSJ, 15.3% para NET y hasta 19.4% en casos de superposición SSJ-NET.^16-19

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Thomas BA. The so-called Stevens-Johnson syndrome. Br Med J. 1950; 1(4667): 1393-1397. doi: 10.1136/bmj.1.4667.1393.

2. Rodríguez B, Trejo N, Alfaro A, Rodríguez R, González D. Síndrome de Stevens-Johnson inducido por paracetamol en un paciente pediátrico. Dermatol Rev Mex. 2021; 65(6): 991-998. doi: 10.24245/dermatolrevmex.v65i6.7174

3. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4th ed. Volume 1. Mosby; 2018.

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5. Tabet A, Al-Nasseri A, Hall C, He C, Abernathy J. Stevens-Johnson syndrome in a patient on concomitant treatment with levetiracetam and trimethoprim/sulfamethoxazole. Am J Case Rep. 2024; 22(25): e942982. doi: 10.12659/AJCR.942982.

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7. Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, México: Instituto Mexicano del Seguro Social; 2011. Disponible en: https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/398GER.pdf

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AFILIACIONES

¹ Consulta externa en pediatría

² Residente de Pediatría, Clínica Hospital ISSSTE Constitución. Monterrey, Nuevo León.

Consentimiento informado: la madre autoriza la publicación del caso.

Conflicto de intereses: los autores declaran que no tienen.

CORRESPONDENCIA

Dr. Juan Luis Tadeo Pachicano-Leal. E-mail: pachikano@hotmail.com

Recibido: 24/09/2025. Aceptado: 11/12/2025