2025, Número 1
Abordaje de weaning difícil que condujo al diagnóstico de miastenia gravis
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 61-66
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RESUMEN
Introducción: el fracaso al retiro del ventilador obedece a múltiples etiologías, como disfunción pulmonar, cardiaca, neuromuscular, etcétera. Cada una requiere un análisis sistematizado para su identificación y corrección oportuna, con el objetivo de intentar nuevamente la desvinculación de la ventilación mecánica. Caso clínico: mujer de 49 años, quien ingirió múltiples tabletas de lorazepam, fue intubada por alteración de la conciencia. A su ingreso se realizó prueba con flumazenil con despertar inmediato, pero fracasa a dos intentos de extubación a pesar de acreditar exitosamente las pruebas de ventilación espontánea. El abordaje diagnóstico documentó miastenia gravis como la causa. Se le ofreció tratamiento y logró una extubación exitosa posteriormente. Conclusiones: el presente caso clínico ejemplifica la importancia de realizar un abordaje sistematizado para encontrar la causa del fracaso a la extubación y no sólo resolver la complicación. Esto permitió ofrecer el tratamiento apropiado y lograr la extubación exitosa.ABREVIATURAS:
- ACh = acetilcolina
- AChR = receptor de acetilcolina
- CNAF = cánula nasal de alto flujo
- CPAP = presión continua de la vía aérea (Continuous Positive Airway Pressure)
- EMG = electromiografía
- Fr/Vt = frecuencia respiratoria/volumen corriente (índice de respiración rápida superficial o de Yang/Tobin)
- IGIV = inmunoglobulina intravenosa
- MEC = miopatía del enfermo en estado crítico
- MUSK = tirosina cinasa específica del músculo (Muscle Specific tyrosine Kinase)
- NIF = Negative Inspiratory Force (fuerza inspiratoria negativa)
- NIV = ventilación no invasiva (Non-Invasive Ventilation)
- PS = presión soporte
- PVE = prueba de ventilación espontánea
- rpm = respiraciones por minuto
- PVE = prueba de respiración espontánea
- UCI = Unidad de Cuidados Intensivo
- WIND = Weaning Outcome according to a New Definition (destete según una nueva definición)
INTRODUCCIóN
La ventilación mecánica es un pilar en el tratamiento de pacientes críticamente enfermos. Tras la resolución de la patología aguda, el clínico debe reconocer el momento óptimo para iniciar el retiro del soporte ventilatorio, periodo que implica entre 40 a 50% del tiempo en ventilación mecánica. El retiro prematuro del ventilador puede llevar al fracaso tras la extubación, lo cual se asocia a un mayor número de complicaciones e incrementa la mortalidad. Sin embargo, no reconocer que el paciente está en condiciones para su retiro, prolonga el tiempo en ventilación mecánica, la estancia hospitalaria, los costos y el riesgo de adquirir infecciones nosocomiales.1
En 2005, las International Consensus Conferences in Intensive Care Medicine (Conferencias Internacionales de Consenso en Medicina Intensiva) clasificó a los pacientes en tres grupos, en función al número de pruebas de ventilación espontánea (PVE) que requieren para lograr el retiro del ventilador: retiro simple, difícil y prolongado.2 El fracaso a la extubación fue definido como falla a la PVE, la necesidad de reintubación en las siguientes 48 horas tras la extubación o la defunción. El estudio WIND en 2017, agregó un nuevo grupo a dicha clasificación: el grupo cero, que incluye a los pacientes a quienes nunca se les realizó una PVE, como los sometidos a traqueostomía temprana por un pronóstico neurológico adverso. Asimismo, definió de forma clara el intento de separación y extubación exitosa en pacientes intubados y con traqueostomía.3 A partir de estas definiciones (Tabla 1), se han elaborado protocolos estandarizados para el retiro del ventilador.
Existen diferentes modalidades para realizar una PVE: pieza T, presión continua de la vía aérea (CPAP), CPAP + presión soporte (PS), autocompensación del tubo, etcétera. Estudios previos no encontraron diferencias en la tasa de reintubación, estancia hospitalaria o mortalidad entre ellas;4 no obstante, un reciente metaanálisis de más de 4,000 pacientes demostró que CPAP + PS tiene una mayor probabilidad de extubación exitosa (riesgo relativo [RR] 1.07).5 Con relación al tiempo, una PVE de 30 minutos es igual de efectiva que 120 minutos.6
Las guías internacionales recomiendan la extubación tras una PVE exitosa; sin embargo, hasta 21% de pacientes fracasan.2 Se han desarrollado una serie de variables clínicas que intentan predecir el desenlace tras el retiro del ventilador, como el índice de respiración rápida superficial (Yang/Tobin), NIF (Negative Inspiratory Force), presión de oclusión de la vía aérea (p = 0.1), test de fuga e índices basados en la ecografía pulmonar y diafragmática. Ninguno de ellos es capaz de predecir con suficiente certeza el éxito o fracaso a la extubación.7
El fracaso al retiro del ventilador obedece a múltiples etiologías, que incluye la disfunción pulmonar, cardiaca, neuromuscular, diafragmática, de la vía aérea, metabólica, entre otras. Incluso el balance hídrico y las alteraciones psicológicas juegan un papel.8 Cada una requiere un análisis sistematizado para su identificación y corrección oportuna, con el objetivo de intentar nuevamente la desvinculación del soporte ventilatorio lo antes posible.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Mujer de 49 años, originaria de Varsovia, Polonia, y residente de Campeche, México, con los siguientes antecedentes de importancia: hipertensión arterial en tratamiento con olmesartán, nifedipino y nebivolol; trastorno de ansiedad y depresión, tratada con duloxetina; hipotiroidismo en sustitución con levotiroxina. Fue encontrada por terceras personas en el suelo de su habitación, inconsciente, junto a un frasco vacío de lorazepam; se desconoce la cantidad exacta de tabletas ingeridas y el tiempo transcurrido desde la pérdida del estado de alerta hasta ser encontrada. Fue asistida por personal paramédico quienes, al observar un estado neurológico deprimido, deciden la protección de la vía aérea mediante intubación orotraqueal y el inicio de ventilación mecánica.
A su ingreso al hospital, presentaba pupilas de 1 mm con pobre respuesta a los estímulos luminosos por efecto farmacológico de las benzodiacepinas, con el resto de la exploración física normal. Se solicitaron exámenes de laboratorio como biometría hemática, química sanguínea, electrolitos séricos y perfil tiroideo, todos resultaron normales; el perfil toxicológico fue negativo para otras sustancias. La radiografía de tórax mostraba pequeñas opacidades bilaterales, asociado a una probable neumonitis por aspiración. Ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), donde le fue administrado 0.5 mg de flumazenil intravenoso, con lo que se observa la apertura ocular inmediata; se inicia el weaning de la ventilación y posterior PVE en modalidad CPAP + PS, siendo satisfactoria a los 30 minutos, realizando su extubación. Sin embargo, se evidenció fracaso a la misma durante la primera hora, por lo que se requirió intubación orotraqueal y el reinicio de la ventilación mecánica.
Fue realizado el abordaje diagnóstico para encontrar la causa del fracaso, concluyendo que el motivo principal fue: un mal manejo de secreciones por débil esfuerzo de la tos. Se dejó a la paciente sin sedantes, asegurando una adecuada analgesia. Se le ofreció rehabilitación pulmonar y se mantuvo con un bajo aporte del ventilador, alternando la modalidad espontánea con modalidad asistido-controlado por 48 horas. Se llevó nuevamente a PVE en modalidad CPAP + PS por 45 minutos, siendo exitosa. Se realizaron pruebas adicionales como: p 0.1 = 1 cmH2O, NIF = −25 cmH2O, índice Fr/Vt = 45 rpm/L, prueba de fuga = 17%, esfuerzo de tos = −75 L/min, y se decide la extubación.
Ocho horas más tarde, presenta disnea, taquicardia, taquipnea, diaforesis y desaturación, con un débil esfuerzo de la tos y deglución, acumulando secreciones en la boca y faringe. Además, se observó ptosis palpebral bilateral y debilidad proximal de las cuatro extremidades previamente no documentada, con el resto de la exploración física normal. Ante el fracaso ventilatorio, se decide proteger la vía aérea y reiniciar la ventilación mecánica, con la misma programación. Durante la evaluación del fracaso sólo se documentó debilidad muscular como la causa principal. Por el corto tiempo en ventilación mecánica, haber recibido adecuada nutrición y rehabilitación, el diagnóstico de miopatía del paciente crítico era poco probable, enfocamos nuestra búsqueda a causas menos frecuentes de debilidad muscular adquirida.
A la exploración física dirigida encontramos presencia de ptosis bilateral mediante la prueba de fatiga (elevación de la mirada a un punto fijo y parpadeo repetido), signo del parpado caído y diplopía. El resto de los pares craneales y de la exploración neurológica sin alteraciones. Presentaba, además, disminución de la fuerza en cintura escapular y pélvica simétrica, que se acentuaba por fatiga a los pocos minutos de mantener los brazos y las piernas en elevación. Se realizó electromiografía (EMG) que documentó afección de placa motora a nivel postsináptico y datos electrofisiológicos compatibles con una probable miastenia gravis. Se solicitaron anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR), que fueron enviados a otra institución y cuyos resultados serían obtenidos semanas posteriores.
Por el fracaso repetido a la extubación, se propuso la realización de traqueostomía; sin embargo, ante la sospecha de miastenia gravis, con síntomas potencialmente reversibles, se decidió hacer una prueba terapéutica con piridostigmina, observando una adecuada respuesta. A los siete días de tratamiento se efectuó una nueva PVE, siendo exitosa, con predictores de fracaso y pruebas de fatiga negativos, se realiza la extubación. Se ofreció ventilación no invasiva alternado con oxígeno en alto flujo postextubación por el alto riesgo de fracaso, disminuyendo paulatinamente su aporte hasta su retiro.
En esta ocasión, la paciente toleró adecuadamente y 48 horas más tarde pasó al piso de medicina interna para continuar con rehabilitación física, apoyo psicológico y manejo de sus enfermedades crónicas por siete días más. Durante este tiempo, fueron recabados los resultados del nivel de anticuerpos contra AChR; fueron positivos, lo que confirmó el diagnóstico. Fue egresada a su domicilio con azatioprina, prednisona y piridostigmina como tratamiento.
DISCUSIóN
La disfunción neuromuscular es la tercera causa más frecuente de weaning difícil y/o falla a la extubación, sólo por detrás de la disfunción cardiaca y respiratoria. Ésta puede tener un origen central, ocasionada por depresión del centro respiratorio (asociada al uso de sedantes y opioides), o periférica, donde la miopatía del enfermo en estado crítico (MEC) es la causa más común. MEC está relacionada con la severidad de la enfermedad, exposición a esteroides, hiperglucemia y ocasiona un aumento del tiempo en ventilación mecánica y del proceso de desvinculación.9 Las causas menos frecuentes de disfunción neuromuscular, como síndrome de Guillain-Barre o miastenia gravis, son usualmente diagnosticadas previo a la intubación, pero ocasionalmente el diagnóstico se realiza durante el abordaje de un weaning difícil o prolongado.10
Miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la formación de anticuerpos que se unen a los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que ocasiona debilidad y fatiga del musculo esquelético. Tiene un pico de incidencia entre la tercera y cuarta décadas de la vida en mujeres y de los 60 a 80 años en hombres. Puede estar asociado a la presencia de otras enfermedades autoinmunes como lupus, artritis reumatoide, enfermedad de Graves, así como hiperplasia del timo, timoma, linfoma, etcétera. Inicialmente afecta los músculos bulbares, con ptosis y diplopía como los hallazgos más comunes; posteriormente puede ocasionar debilidad generalizada, que sigue una distribución proximal a distal, llegando a involucrar el diafragma y las extremidades.11
Fatigabilidad, es decir, el empeoramiento de la debilidad muscular provocada por el esfuerzo rápido y repetitivo (ej. parpadear varias veces) y mejoría de la fuerza con el descanso, son hallazgos clave de esta entidad y diversas maniobras de diagnóstico se basan en estos principios. La sensibilidad, reflejos oculares y osteotendinosos permanecen normales.12 Ochenta por ciento presentan anticuerpos contra AChR, aunque pueden existir anticuerpos contra el receptor de tirosina cinasa (MuSK) y lipoproteína 4.13 El tratamiento se basa en inhibidores de acetilcolinesterasa (ej. piridostigmina), inmunosupresores y plasmaféresis, que son prescritos de acuerdo con la severidad de los síntomas.14
Crisis miasténica se define como cualquier exacerbación de miastenia gravis que ocasione insuficiencia respiratoria aguda y/o requiera de ventilación mecánica invasiva o no invasiva. Es la manifestación inicial de la enfermedad hasta en 20% de pacientes.15 En algunas ocasiones, dichas crisis son precipitadas por otras condiciones clínicas como infecciones, disturbios hidroelectrolíticos, enfermedad tiroidea, traumatismos, cirugías, embarazo, suspensión o trasgresión del tratamiento, etcétera. No obstante, hasta en un tercio de los pacientes se desconoce la causa.16 Algunos medicamentos de uso rutinario en la UCI podrían ocasionar su aparición (Tabla 2).
El soporte ventilatorio no invasivo será la primera elección durante la crisis miasténica, ya sea ventilación no invasiva (NIV) y/o cánula nasal de alto flujo (CNAF). Existe una fuerte evidencia que sustenta su uso principalmente en pacientes con distrés respiratorio leve a moderado.17 La decisión de intubar a un paciente con crisis miasténica deberá apoyarse en los hallazgos clínicos, intercambio de gases, capacidad de mantener permeable la vía aérea, aclaramiento de secreciones y fuerza muscular.18 La ventilación mecánica invasiva deberá seguir las directrices de la ventilación protectora pulmonar al igual que en otros contextos.
Con el manejo médico apropiado, la mayoría de los pacientes con crisis miasténica logran ser extubados; sin embargo, hasta 20% de los casos requieren de traqueostomía. Factores que se asocian a mayor riesgo de fracaso son: edad > 50 años, capacidad vital < 25 mL/kg durante la primera semana, múltiples comorbilidades, neumonía asociada al ventilador, anticuerpos MuSK positivos.15 El tratamiento con inmunoglobulina o plasmaféresis mejora la fuerza muscular de forma rápida, facilitando la extubación temprana.19 La decisión de extubar al paciente con crisis miasténica deberá tomarse de forma individualizada. Utilizar NIV como medida de soporte posterior a la extubación, sola o en combinación con CNAF, reduce el riesgo de nueva intubación y mejora el pronóstico.20
El presente caso clínico ejemplifica la importancia de realizar un abordaje sistematizado para encontrar la causa que condiciona el fracaso a la extubación y no sólo resolver la complicación. En el contexto de cuidados críticos, pocas veces enfocamos nuestros esfuerzos en abordar la etiología de un weaning difícil o prolongado, con el objetivo de corregirlo y ofrecer una nueva oportunidad de extubación, lo cual podría evitar traqueostomías innecesarias, así como ofrecer el tratamiento apropiado de alguna entidad clínica subyacente. Para ello, es imprescindible contar con un protocolo estandarizado para el retiro del ventilador, que permita hacer más homogéneo el proceso de desvinculación y un protocolo de falla del weaning y la extubación que sirva como referencia para guiar el abordaje diagnóstico (Tabla 3), de acuerdo con los recursos disponibles en cada institución, todo esto puede conducir a mejores resultados.
CONCLUSIONES
El abordaje sistematizado de un weaning difícil o prolongado permite encontrar la etiología del fracaso a la PVE o la extubación que, a su vez, permitirá ofrecer el tratamiento más apropiado de forma oportuna, con el objetivo de volver a intentar (lo antes posible) una extubación exitosa.
AGRADECIMIENTOS
Al personal administrativo, médico y enfermería del Hospital General de Especialidades "Dr. Javier Buenfil Osorio", particularmente al turno especial (fines de semana y días festivos).
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Hospital General de Especialidades "Dr. Javier Buenfil Osorio". Campeche, México.
2 Adscrita a la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Civil de Guadalajara "Fray Antonio Alcalde".
Financiamiento: ninguno.
Conflicto de intereses: ninguno.
CORRESPONDENCIA
Fabricio Ortiz Larios. E-mail: fabriciortiz12@gmail.comRecibido: 05/08/2024. Aceptado: 23/04/2025.